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库欣综合征 库欣综合征是1912 年由Harvey Cushing 首先报道并以他的名字命名的一种因慢性糖皮质激素增多而导致的疾病, 是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇而产生的一种症候群, 又称皮质醇增多症。此外, 长期应用外源性糖皮质激素或饮用酒精饮料等也可以引起类似库欣综合征的临床表现, 此种类型称为类库欣综合征或药物性库欣综合征。 病因及分类 库欣综合征的病因可分为两大类, 即促肾上腺皮质激素( ACTH) 依赖性或非依赖性。前者是由垂体或某些肿瘤如小细胞肺癌、胸腺类癌等垂体以外的组织分泌过量的ACTH, 刺激双侧肾上腺皮质束状带增生并分泌过量的皮质醇, 由于皮质醇增多是因过量分泌ACTH 所致, 是继发性的增多, 故此种类型称为ACTH 依赖性库欣综合征。后者是因肾上腺皮质腺瘤或腺癌自主性地分泌过量皮质醇而不是受ACTH 的调节所致, 故称为ACTH 非依赖性库欣综合征。 ACTH 依赖性库欣综合征 垂体性库欣综合征即库欣病, 是因垂体肿瘤或增生而分泌过量的ACTH并刺激肾上腺皮质分泌过量的皮质醇所致, 约占库欣综合征患者总数的70% , 其男女性别之比为13~ 8, 女性明显多于男性。库欣病可发生在任何年龄, 但多见于25~ 45 岁。经蝶行垂体探查手术证实, 约有70% ~ 80% 的库欣病患者为垂体ACTH 瘤。当ACTH 腺瘤被完整摘除后, 80% 以上