第九章 迅速进展性痴呆.pdfVIP

中国临床神经科学 2007年第 15卷第 1期 7 6 Chin J Clin Neurosci 2007, 15 (1) ,76 ~81 疾病的新认识和新治疗 迅速进展性痴呆 1 2 2 周 玲 , 张厚亮, 蒋雨平 1 2 （复旦大学附属上海市第五人民医院神经内科 200240；复旦大学附属华山医院神经内科 200040） 关键词 进展性； 痴呆； 神经变性疾病 摘要 迅速进展性痴呆是一类进展快速的痴呆综合征，在起病数周至数月内出现智能减退达严重程度。很多疾病可以 引起这种痴呆，部分是可逆的。认识这种痴呆综合征的特点、病因，可以帮助我们正确诊断和治疗，改善预后。 1 2 2 1 Rapidly Progressive DementiaZHOU Ling，ZHANG Hou-Liang，JIANG Yu-PingDepartment of 抯 D Neurology，Shanghai Fifth People ； 2 ， Huashan Hospital, Fudan University, Shanghai 200040,China KEY WORDS ；progressive dementia； neural degeneration disease ABSTRACT 痴呆是指因各种病因造成的持续性、进行性发展的 速进行性加重的痴呆，病程进展恶化为特点，伴有皮质、 智能减退 （包括记忆、思维、定向、理解、计算、学习 脊髓、纹状体的肌阵挛或视觉、小脑功能障碍等神经系 能力、语言和判断功能能力下降）。人们通常认为痴呆是 统损害表现。脑电图 （EEG）可出现特征性的周期性三 由一种慢性脑变性疾病引起的综合征，进展缓慢，智能 相高波幅尖慢波。免疫组织细胞化学证实脑中存在致病 损害不可逆。目前有一种迅速进展性痴呆（rapidly pro- [1~3] 型的异常朊蛋白PrPsc。 gressive dementia, RPD）引起人们更多的注视，这种痴 CJD分为散发CJD（sCJD）、家族性CJD（f CJD）、 呆症状出现后快速进展，短期内即引起严重的智能障 医源性CJD（iCJD）和变异性CJD（vCJD）。其中sCJD 碍。这与抑郁和谵妄状态绝然不同。大多数文献认为快 占85％，其余主要是fCJD，占10%~15％，iCJD较少， 速进展性痴呆是指在数周或数月内出现的进行性恶化的 主要发生在有中枢神经系统 （CNS）手术史、角膜移植 认知功能障碍。 [4] 术史 ，或者应用过从死后组织中提取的激素类制品的 个体中。vCJD发病年龄轻，临床特点与sCJD不同，主 常见的RPD疾病 要与牛海绵样脑病（ ， Creutzfeldt-Jakob病(CJD)是一种可传播性CJD BSE）流行有关。 海绵样脑病,也是RPD主要致病原因之一。临床上以快 散发性CJD发病年龄15~94岁均有报道，平均发病 [文章编号]1008-0678(2007)01-0076-06[中图分