第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病介绍.ppt

McDonald多发性硬化诊断标准（2010年修订版本） 临床表现 附加证据 2次或2两次以上发作（复发） 客观临床证据提示2个以上不同部位病灶 1个病灶并有1次先前发作的合理证据 不需附加证据 2次或2次以上发作（复发） 临床证据仅提示1个病灶 由以下2项证据的任何一项证实病灶的空间多发性（DIS）： ①MS 4个CNS 典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓）中至少2个区域有≥1个T2病灶； ②等待累及CNS不同部位的再次临床发作 1次发作 临床证据提示2个以上不同部位病灶 由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性（DIT）： ①任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶； ②随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶，不管与基线MRI扫描的间隔时间长短； ③等待再次临床发作 1次发作 临床证据提示1个病灶（单症状临床表现; 临床孤立综合征*） 由以下2项证据的任何一项证实病灶的空间多发性： ①MS 4个CNS典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓）中至少2个区域有≥1个T2病灶； ②等待累及CNS不同部位的再次临床发作a 由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性： ①任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶； ②随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶，不管与基线MRI扫描的间隔时间长短； ③等待再次临床发作 多发性硬化 诊断 临床表现 附加证据 提示MS神经功能障碍隐袭性进展（PP-MS） 回顾性或前瞻性调查表明疾病进展1年，并具备下列3项中的任何2项： ①MS典型病灶区域（脑室周围、近皮 层或幕下）有≥1个T2病灶，以证实脑内病灶的空间多发性 ②脊髓内有≥2个T2病灶，以证实脊髓病灶的空间多发性 ③CSF阳性结果（等电聚焦电泳证据有寡克隆区带和/或IgG指数增高） McDonald多发性硬化诊断标准（2010年修订版本）续上表 诊断 多发性硬化 Poser（1983年）的诊断标准 诊断标准（符合其中一条） 临床确诊MS（clinical definite MS, CDMS） ① 病程中两次发作和两个分离病灶临床证据； ② 病程中两次发作，一处病变临床证据和另一部位亚临床证据 实验室检查支持确诊MS（laboratory supported definite MS, LSDMS） ① 病程中两次发作，一处病变临床证据，CSF OB/IgG（+）；② 病程中一次发作，两个分离病灶临床证据，CSF OB/IgG（+）；③ 病程中一次发作，一处病变临床证据和另一病变亚临床证据，CSF OB/IgG（+） 诊断 多发性硬化 Poser（1983年）的诊断标准（续） 临床可能MS（clinical probable MS, CPMS） ① 病程中两次发作，一处病变临床证据；②病程中一次发作，两个不同部位病变临床证据；③ 病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据 实验室检查支持可能MS（laboratory supported probable MS, LSPMS） ①病程中两次发作，CSF OB/IgG；②两次发作需累及CNS不同部位，需间隔至少一个月，每次发作需持续24小时 诊断 多发性硬化 Arnold-Chiari 畸形 脑动脉炎等类似 MS多次发 作的疾病 颈椎病导致 脊髓压迫症 急性播散性 脑脊髓炎 感染或接种疫苗史，起病较多发性硬化急且凶险， 常伴有意识障碍、高热、精神症状等，病程比多发性 硬化短，多无缓解复发病史 应通过详尽的病史、MRI及DSA等进行鉴别 应注意与脊髓型MS鉴别，脊髓MRI可确诊 应检查枕骨大孔区以排除 鉴别诊断 多发性硬化 热带痉挛性截瘫 人类嗜T-淋巴细胞病毒-I型 （human T-lymphotropic virus ， HTLV-I）感染引起的自身免疫反应，多 在35～45岁发病，女性稍多，痉挛性截瘫 是突出的临床特点，可检出血清和CSF中 HTLV-I抗体 鉴别诊断 多发性硬化 急性发作期治疗 缓解期疾病调节治疗 对症治疗 治疗 多发性硬化 抑制炎性脱髓鞘病变进展 防止急性期病变恶化及缓解期复发 多发性硬化治疗的主要目的： 多发性硬化治疗措施： 皮质类固醇：是多发性硬化急性发作和复发的主要治疗药物，可加速急性复发的恢复和缩短复发期病程，但不能改善恢复程度长期应用不能防止复发 血浆置换 大剂量丙种球蛋白 治疗 多发性硬化 急性发作期治疗： 缓解期治疗 1.复发型MS β-干扰素：IFN-β能抑制T淋巴细胞的激活，减少炎性细胞穿透血脑屏障进入中枢神经系统