库欣综合征1的知识.ppt

肾上腺解剖和组织学 解剖学： 肾上腺左右各一，位于两肾上极，脊柱两旁，相当于第一腰椎水平，长4～6cm,宽2～3cm，厚0.3~0.6cm，重4～6g。右侧呈三角形或锥形，左侧呈半月形或椭圆形，略大，位置略低。 组织学： 球状带 盐皮质激素（醛固酮） 皮质 束状带 糖皮质激素（皮质醇） 网状带 性激素（脱氢异雄酮） 髓质 嗜铬细胞 儿茶酚胺（肾上腺素） 病因和发病机制（病因学分类） 一、内源性Cushing综合征 ACTH依赖性Cushing综合征 非ACTH依赖性Cushing综合征 假性Cushing综合征 二、外源性Cushing综合征： 长期应用ACTH或糖皮质激素引起， 多为医源性疾病。 ACTH依赖性Cushing综合征 下丘脑CRH 腺垂体 ACTH细胞增生 异位肿瘤 ACTH 肾上腺皮质束状带细胞增生、腺瘤 皮质醇 雄激素 假性Cushing综合征 长期应激状态 下丘脑功能紊乱 CRH 垂体前叶ACTH 双侧肾上腺增生 皮质醇 见于抑郁症、长期酗酒者 表现间歇性和轻、中度皮质醇增多症。 药物治疗 调控ACTH释放的药物：可影响CRH或ACTH合成、释放的药物。 赛庚啶 溴隐亭 生长抑素 丙戊酸钠 利他赛宁 预后 取决于病因、治疗是否及时、合理。 单纯性肥胖 同：高血压、IGT、月经少或闭经，腹部条纹， 多毛、痤疮，尿皮质醇、尿17 –OH高于 正常； 异：匀称性肥胖、紫纹不典型，尿17-OH升高 、 但可被小剂量地塞米松抑制，血皮质醇 昼夜节律正常。 2型DM 同：高血压、肥胖、IGT、尿17-OH偏高； 异：无多血质外貌、紫纹、痤疮，血皮质醇 昼夜节律正常。 鉴别诊断 酗酒兼有肝损害者 同：临床症状，血、尿皮质醇升高、不被 小剂量地塞米松 抑制； 异：戒酒一周后，生化异常消失。 抑郁症 同：尿游离皮质醇、17-羟、17-酮增高、 不被小剂量地塞米松抑制； 异：无Cushing综合征的临床表现。 鉴别诊断 治 疗 垂体性Cushing病 经蝶窦切除垂体微腺瘤，为治疗本病的首选疗法，大部分可治愈。 如经蝶窦手术未能发现并摘除垂体微腺瘤，或某种原因不能作垂体手术，对病情严重者，宜作一侧肾上腺全切，另一侧肾上腺大部分或全切除术，术后垂体放疗；病情轻者，可选择垂体放疗，奏效前辅以药物治疗。 垂体大腺瘤，需作开颅手术，尽可能切除肿瘤，术后辅以放疗。 影响神经递质的药物，作辅助治疗，如溴隐亭。 治 疗 肾上腺腺瘤 手术摘除腺瘤，尽可能保留瘤外正常肾上腺组织，可获根治。术后需及时应用激素替代治疗，或肌注ACTH，促使萎缩肾上腺组织恢复功能。 肾上腺腺癌 尽早手术治疗，未根治或已转移者，用药物减少肾上腺皮质激素的产生，加用放疗和（或）化疗。 原发性色素结节性肾上腺皮质病 双侧肾上腺切除，术后激素替代 异位ACTH综合征 治疗原发癌，视病情作手术、放疗、化疗。如不能根治，则需用肾上腺皮质激素合成阻滞药。 治 疗 * * 皮质醇增多症 吉林大学一院内分泌科 郭 晖 Cushing Syndrome 下丘脑 CRH 垂 体 ACTH 肾上腺皮质 COR 促肾上腺皮质激素释放激素 促肾上腺皮质激素 糖皮质激素 ＋ － ＋ － ……… ……… ……… 概 念 皮质醇增多症（hypercortisolism）:是多种原因造成肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，又称Cushing syndrome 。 临床表现：向心性肥胖，多血质外貌，满月脸