急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病汇编.pptVIP

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 嘉应学院医学院附属医院 董建新 急性及亚急性特发性多发性神经病 可能与感染有关及免疫机制参与 概 念 与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有关 CJ--革兰阴性微需氧弯曲菌 GBS常见血清型: 2, 4, 19型, 我国常见Penner 19型 CJ感染潜伏期24~72h 水样便→脓血便(高峰期24~48h), 1周恢复 常腹泻停止后发生GBS GBS确切病因不清 可能与巨细胞病毒(CMV)\EB病毒\肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV)\HIV感染有关 病因及发病机制 病前1~4周多有胃肠道\呼吸道感染及疫苗接种史 急性及亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫, 自双下肢开始, 近端较重 数日~2周达高峰 危重者1~2d完全性四肢瘫, 呼吸肌及吞咽肌麻痹, 危及生命 1. 运动障碍 临床表现 感觉异常(烧灼\麻木\刺痛\不适感) 感觉缺失较少见(手套袜子形分布) 振动觉及关节运动觉通常保存 2. 感觉障碍 临床表现 常见双侧面瘫 其次是球麻痹 可为首发症状 3. 脑神经麻痹 临床表现 窦性心动过速及心律失常 体位性低血压及高血压 出汗增多及皮肤潮红 手足肿胀及营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻 4. 自主神经障碍 临床表现 特点 (纯运动型) 病情重, 多有呼吸肌受累 24~48 h迅速出现四肢瘫 肌萎缩出现早 病残率高, 预后差 (2) 急性运动轴索型神经病(AMAN) 临床分型 (1)经典型格林-巴利综合征（GBS） 发病与AMAN相似 病情更严重, 预后差 (3) 急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN) 临床分型 包括: 全自主神经功能不全 复发型GBS(极少) 眼外肌麻痹\共济失调\腱反射消失三联征 (4) Fisher综合征 (5) 不能分类的GBS 临床分型 本病特征性表现 (病后2~3w) 蛋白增高\细胞数正常 CSF蛋白细胞分离 辅助检查 脱髓鞘病变 运动及感觉NCV减慢--失神经及轴索变性 早期仅见F波\H反射延迟及消失 (F波异常代表神经近端及神经根损害, 有助于诊 断节段性病变--应检查多根神经) 2. 电生理检查 轴索损害 远端波幅减低 辅助检查 可见脱髓鞘及炎性细胞浸润 3. 周围神经活检 辅助检查 病前1~4周感染史 急性及亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫 末梢型感觉障碍及脑神经受累 CSF蛋白细胞分离 周围神经有电生理改变 1. 诊断 诊断及鉴别诊断 (1)慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 2. 鉴别诊断 (2)急性脊髓灰质炎 (3)急性脊髓炎 (4)全身型重症肌无力 (5)周期性瘫痪 诊断及鉴别诊断 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险 在重症监护病房密切观察呼吸情况 有气短, 动脉氧分压70mmHg可先行气管内插管 1d不好转应气管切开及插管, 接呼吸器 呼吸器管理根据症状及血气分析, 调节通气量 治 疗 1. 辅助呼吸 高血压--小剂量β受体阻断剂 低血压--扩容及调整体位 2. 对症治疗及预防治疗 重症病例--持续心电监护 常见窦性心动过速, 通常无须处理 严重心脏传导阻滞及窦性停搏(少见) 需植入临时性心内起搏器 治 疗 不能吞咽者取坐位鼻饲, 以免误入气管窒息 尿潴留加压按摩下腹部及留置导尿 便秘用番泻叶代茶及肥皂水灌肠 ⑥及早识别\处理焦虑症及抑郁症 氟西汀(fluoxetine)20mg, 1次/d, p.o ⑤疼痛--镇痛药 试用卡马西平 2. 对症治疗及预防治疗 治 疗 穿长弹力袜预防深静脉血栓形成 治 疗 3. 防治并发症 加强护理 定时翻身拍背 雾化吸入及吸痰 保持呼吸道通畅 预防感染等并发症 保持床单平整及勤翻身, 预防褥疮 及早康复治疗 肢体被动及主动运动, 防止挛缩 用夹板防止足下垂畸形 针灸\按摩\理疗及步态训练 治 疗