硬化性肠系膜炎q ct概要1.ppt

硬化性肠系膜炎 硬化性肠系膜炎（SL）又叫肠系膜脂膜炎、肠系膜脂肪营养不良或回缩性肠系膜炎，是一类累及肠系膜脂肪组织的慢性非特异性炎症，多见于小肠系膜根部，也可累及结肠系膜，少见于胰周、网膜、腹膜后。该病为临床少见的良性疾病，极易误诊为腹部恶性疾病。病变系膜广泛增厚，继而纤维化。故又称肠系膜脂肪肥厚症、肠系膜脂性肉芽肿、原发性肠系膜脂硬化症、孤立性肠系膜脂营养不良症、退缩性肠系膜炎、Weber-Christian病、特发性收缩性肠系膜炎等。 发病年龄在23～80岁，平均年龄60岁，儿童极少发病。男性与女性之比，为2～3∶1。 临床症状表现： 1.病人多为体质虚弱，消瘦，慢性低热，食欲不振，以及体重下降等慢性消耗的状态，病程可长达数年。 2.腹部疼痛，以右下腹部较多见，左侧腹及上腹痛也可发生，但较少。伴随的症状有腹胀、恶心、呕吐及食欲减退。 此外还可出现慢性腹泻、消瘦、乏力、便秘和便血、腹膜剌激征等。极少数病人可出现肠梗阻或血管栓塞、不明原因发热、自身免疫性溶血及小肠穿孔等严重并发症。 本病发病机制 发病机制尚不清楚，有学者认为，某些特发性感染性疾病如腹膜后纤维化、硬化性胆管炎、自发性胆管纤维化、多发性软骨炎、多发性骨髓瘤、眼眶炎性假瘤等与该病有关。同时有研究表明，本病与机体免疫功能水平低下、肠系膜脂肪组织创伤、亚急性感染、缺血、药物或过敏等不良因素有关。20%～30%的病人有腹部手术史。本病的致病性缺陷包括脂肪组织过度生长以及随后的变性、脂肪坏死及黄色肉芽肿性炎症。在增生的肠系膜脂肪组织变性后，可能是正常的脂类物质从变性的脂肪细胞中释放出来，而促进了肉芽肿性浸润，并最终纤维化。同时SL也可发生于肉芽肿疾病、风湿病、自身免疫性溶血性贫血和血管炎患者，因此，也有人认为该病为一种自身免疫反应性疾病。 病理生理 1.病变部位病变主要侵袭小肠系膜，而且以肠系膜根部为多见，也可蔓延到肠壁处。结肠系膜也可受累，但病变常较局限，外观酷似结肠恶性肿瘤。病变极少侵及网膜或向腹膜后蔓延。2.病变特征受累的肠系膜表面散在着大小不等的脂肪坏死灶，外观呈暗棕色或灰黄色。病灶可互相融合呈大片状，并由肠系膜根部向肠壁侧扩展。后期随着纤维组织的增生及瘢痕组织收缩，肠系膜逐渐缩短，所属之肠襻也随之纡曲、变形、狭窄，甚至肠腔完全阻塞而出现肠梗阻。肠系膜的血管也常常被包绕。纤维化病变范围大小不等，但从剖腹探查所见，大多直径在5～10cm,肿块边界不清楚，较硬，无包膜，与周围组织器官常有广泛、复杂的粘连，不易分开。 病理分型 SL总的病理改变有三种：慢性炎性细胞浸润、脂肪坏死和纤维化。以慢性炎症为主时称肠系膜脂膜炎，为早期阶段；以脂肪坏死为主时称肠系膜脂肪营养不良；以纤维化为主时称回缩性肠系膜炎，是SL的最后阶段，虽然根据该病不同阶段和占优势的成分不同而命名多样，但病理上仍为同一种疾病。目前病理学倾向于命名为硬化性肠系膜炎，而将其他命名作为其三个亚型。 1、普通X线检查： 敏感性不高，表现为小肠襻向四周分离、移位、延长、小肠扭齿、成角、锯齿状狭窄或小肠襻增厚、边界呈细刺样、肠系膜脂肪周围呈方向状条纹等，并发肠梗阻时可见小肠扩张、阶梯状液平。结肠系膜受累时，结肠狭窄、僵硬、粘膜粗糙呈锯齿状或粘膜向系膜缘集中，呈“拇指纹”样特殊表现，应注意与结肠癌相鉴别。 2、CT表现： 目前认为，CT是诊断本病的首先选影像方法。CT不仅在诊断中起重要作用，而且可用于与淋巴瘤、类癌、转移癌等恶性肿瘤相鉴别。CT还可以明确显示病变范围，用于术前准确定位。 通常根据病变炎性细胞浸润、脂肪坏死和纤维化的程度不同，其CT表现也有差异，可以从轻微的肠系膜密度增高到小肠根部边界清晰、不均质脂肪组织肿块影。 CT表现： 典型CT表现为起自肠系膜根部，直达小肠肠襻的围绕系膜大血管、边界清楚、密度不均匀的单个或多个的软组织密度肿块，周围肠襻有推移改变，肿块内部散在分界清楚的软组织结节影，其内系膜血管无狭窄，结节及系膜血管周围脂肪密度正常，呈现清楚的低密度晕圈，称为“脂肪环征”。可以此与其他性质的疾病鉴别，但无特异性。 CT表现 部分表现为存在类似肿瘤“假包膜”的密度不均肿块，其内可见脂肪、水样或软组织密度区。此外，还可表现为多房性囊性肿块、中心钙化及肠系膜、腹膜后淋巴结肿大。肠系膜脂膜炎由于其组成主要以慢性炎症为主，主要表现为肠系膜的密度增高伴小结节，无明显的软组织肿块，即所谓的“雾样肠系膜”，但无特异性，也可见于出血、水肿、炎症或肿瘤等肠系膜受润情况。 CT表现： 当病变以纤维化为主时，称为收缩性肠系膜炎（retractile mesenteritis）。肠系膜病变收缩呈团块状，境界清晰，质地硬或呈橡胶状，有时可能显示为一个较大的软组织密度肿块，其内可有钙化。一些肿块边界不清，软