脑脱髓鞘假瘤磁共振诊断概要1.pptVIP

MRI表现需与以下疾病鉴别 (1)MS：表现为多发病灶，而脱髓鞘假瘤一般为单发肿块，鉴别不难。 (2)胶质瘤：胶质瘤位于幕上时，WHO分类中的II级星形细胞瘤通常无强化或仅有轻微强化，而脱髓鞘假瘤通常有明显强化，可根据强化程度进行鉴别，但III— IV级星形细胞瘤强化明显，与脱髓鞘假瘤鉴别很困难。胶质瘤位于幕下时(如I级毛细胞型星形细胞瘤)，强化明显，与脱髓鞘假瘤鉴别也很困难。 急性播散性脑脊髓炎无论发生在脑或脊髓，通常表现为多发病灶，而脱髓鞘性假瘤一般为单发肿块。 上次神经病学分会病理讨论 3月12日在当地医院头颅CT检查未见异常 3月14行MRI检查未见明显异常 头部CT可见右侧基底节区大片低密度灶，累及内囊，额颞叶底部，右侧脑室受压变形，中线轻度向左移位 头部CT增强扫描：右侧颞部低密度区可见3×4CM肿块，不规则强化，边缘不整，轮廓不清；周围大片低密度区，始终未见强化，右侧脑室受压?，中线结构略偏左。 右基底节区见局限性异常信号，有明显占位效应，T2加权见基底节明显增大，约3×4.5CM，相邻脑室明显受压，中线结构偏左，小脑，脑干未见异常。 右额颞叶区，左额叶，两基底节，脑干，及左小脑蚓部见大片状，斑片状长T?1长T2信号，右额颞叶似有多个结节影，前纵裂隙受压左移，鞍上池变形，右侧裂池明显扩大 双额，右颞，顶，枕叶，中脑，小脑蚓部见片状长T1长T2信号灶，有占位效应，增强后双大脑半球，中脑，小脑蚓部见多发大小不一的团片状强化灶。较大位于右侧额叶，约2.5×1.7CM，脑沟稍宽，脑室边缘变钝，中线结构居中。脑脊液常规生化正常。 六、诊断与鉴别诊断 容易误诊，误诊主要原因 (1)临床表现不典型；发病前无明确的诱因，症状无特异性，病情呈逐渐加重，无缓解复发。 (2)影像学不典型：病灶单一，有占位效应，累及灰质，部分呈环形强化。 (3)无特异性实验室检查方法。 (4)对该病认识不足。 脑脱髓鞘性假瘤与胶质瘤 ①脑脱髓鞘性假瘤常急性起病，病程短，随病程延长病情逐渐趋于稳定。而星形细胞瘤病情进展快； ②本病青少年多见，好发于幕上。主要累及白质，常有明显强化。而青少年幕上星形细胞瘤多为1～ Ⅱ级，通常无强化或仅轻度强化； ③其界限较胶质瘤更为清晰，水肿程度及占位效应相对较轻； ④增强扫描病变有强化，在矢状面和冠状面上有垂直于侧脑室分布的倾向； ⑤脑脊液检查可有白细胞升高，对激素治疗敏感，且治疗后较少复发，而胶质瘤术后复发率高。 侵袭性星形细胞瘤 侵袭性星形细胞瘤：好发于青年人，30～50岁间为发病高峰，可发生于中枢神经系统的任何部位，但主要发生在大脑半球 在儿童大多数发生在桥脑。肉眼观肿瘤边界不清，呈灰粉色、均质性，有坏死及囊性变。镜下星形细胞瘤界限不清，向周围脑组织弥提浸润性生长，瘤细胞密集、核深染、呈椭圆形及不规则形，甚或多核或巨核瘤细胞，可见核分裂相，血管增生及坏死，肿瘤细胞围绕坏死灶周围呈假栅栏状排列。组织学上，由于脱髓鞘假瘤病灶区细胞密度增大，可见大量的单核吞噬细胞及胶质细胞反应性增生，增生的胶质细胞核大、染色深，可见不规则形或巨核的胶质细胞，而易误诊为胶质瘤。但胶质瘤瘤细胞异型性常更明显，核分裂相多见，瘤细胞排列紊乱而无一定方向性，瘤组织中缺乏脱髓鞘假瘤所见的大量单核吞噬细胞 中枢神经系统淋巴瘤： 是原发于脑和脊髓的恶性淋巴瘤，临床较罕见，仅占脑肿瘤的1％ ，占结外非霍奇金淋巴瘤的1％ ～2％ ，但近年来发病率呈逐渐上升趋势。 呈浸润性生长，单纯手术切除肿瘤并无助于提高生存率。而该病对化疗和放疗非常敏感，临床症状改善明显。 可发生在中枢神经系统的任何部位，颅内多见，脊髓少见，多单发，部分表现为多发。 临床症状与其他颅内肿瘤一样，缺乏典型的临床表现。常见于中年人，其他年龄也有发生。病史短，病情进展快，病程数天到半年不等， 临床表现和影像检查无特异性，即使在术中很难获得明确诊断，病理检查是确诊该病惟一手段。 近年免疫组化在淋巴瘤运用非常广泛，掌握其独特的组织学形态，借助于免疫组化方法，有助于与其他疾病鉴别，诊断并不十分困难。 脱髓鞘假瘤与多发性硬化 从临床和病理上，脱髓鞘假瘤与多发性硬化相似。 脱髓鞘假瘤临床常以急性起病为主，为脑实质孤立性或多发性占位性病变，病灶主要分布于一侧或两侧大脑半球。病理组织学上主要显示脑组织脱髓鞘变性，但轴索仍大量保留。应用激素治疗有效，长期随访无复发或病情进展。 MS常以亚急性发作为主，常有复发、缓解、进展的慢性反复病程。临床表现主要为视力障碍、肢体瘫痪、截瘫等脑实质受损的症状和体征。病理特点为中枢神经系统多发性脱髓鞘病灶，以侵犯白质为主，视神经、脊髓及脑干损害为多见。病灶大小不一，常呈小片状，病灶新旧不一，病变程度不等。病程短的病例除脱髓鞘改变外，病灶中心部有灶状坏死