第9章 氨基酸代谢概要1.ppt

氨 基 酸 代 谢 一、 蛋白质营养的重要性 二、蛋白质需要量和营养价值 蛋白质的利用率:指食物蛋白质消化吸收后在体内被利用的程度,其生理价值高低取决于两方面: 一方面取决于食物蛋白质中各种氨基酸的组成、数量及相互比例是否与人体蛋白质相接近; 另一方面取决于所含营养必需氨基酸是否齐全 例如，谷类蛋白质含Lys较少而Trp较多，而豆类蛋白质含Trp较少而Lys较多，二者混合后食用，即可提高营养价值。 一、 蛋白质的消化 二、氨基酸的吸收 肠粘膜细胞上还存在二肽或三肽的转运体系 吸收作用在小肠近端较强 此种转运也是耗能的主动吸收过程 三、 蛋白质的腐败作用 一、体内蛋白质的转换更新 二、 氨基酸的脱氨基作用 谷丙转氨酶和谷草转氨酶 ? AST 5.特点: 1)只有氨基的转移，没有氨的生成; 2)催化的反应可逆; 3)其辅酶都是磷酸吡哆醛 6.接受氨基的主要酮酸有： 1) ?-酮戊二酸 2)丙酮酸 3)草酰乙酸 （四）非氧化脱氨基作用（次要） 1.脱水脱氨基:Ser 2.脱硫化氢脱氨基:Cys 3.直接脱氨基:Asp 三、α-酮酸的代谢 氨基酸碳骨架进入三羧酸循环的途径 第四节氨 的 代 谢 案例9-1 患者，女性，47岁，农民。因反复发作性昏迷半年，今发病7h入院。患者于某年6月l2日凌晨5时出现意识丧失，在当地医院给予输液，约4h后清醒。醒后患者未诉不适，照常劳动与生活。8月和10月25日也发生类似现象各1次，经休息约6h后转轻。因反复发病而诊断不明。于12月7日进城，当晚投宿于亲戚家中，次日晨4时又发现其昏迷，经观察7 h后未清醒而送入我院，作头颅CT检查无异常，以“昏迷?”收住院。体检：中度昏迷，稍偏瘦，皮肤偏黑，腹稍凹陷，上腹偏左可见一纵行手术瘢痕，肝未触及，无瘫痪征，腱反射减弱，病理反射及脑膜刺激征阴性。脑电监测可大部分导联散在性慢波，偶有三相波。心 电监测无异常。立即使用甘露醇250ml静脉滴注及输液，约3h后患者清醒。醒后检查其记忆力、判断力、计算力等均正常。追问病史，患者来自血吸虫病疫区，3年前因脾脏肿大行脾切除；每次发病前均有进食高蛋白食物史但未引起重视，本次发病前在亲戚家中进食鸡蛋2个，烤鸭约300克以及少量猪肉等。次日肝功能检查结果：血氨 150 umol／L,血清白蛋白38.2g／L，球蛋白27.4g/L，白球比值1.4∶1, 总胆红素l5.2 umol／L, GPT 135U ／L ，GOT 45U／L 。B超检查示血吸虫性肝纤维化。l2月lO日又故意进食烤鸡约400克， 当晚再次昏迷。半年后复诊时又诉发作1次。 问题： 该病的发病机制是什么？ 患者进食高蛋白食物与肝性脑病发病的关系如何？ 从生化角度探讨对肝昏迷治疗的机制。 一、血氨的来源与去路 肠道对氨的吸收与肠道pH有关： 肠道产氨量较大，每天可产生氨约4g，并能吸收入血。 在肠道，NH3比NH4+更易于穿过细胞膜而被吸收；在碱性环境中，NH4+倾向于转变成NH3。当肠道pH偏碱时，氨的吸收加强。临床上对高血氨病人采用弱酸性透析液作结肠透析，禁止用碱性肥皂水灌肠，就是为了减少肠道氨的吸收。 ③ 肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺 　酸性尿有利于肾小管细胞中的氨扩散入尿，但碱性尿则可妨碍肾小管细胞中的NH3分泌，此时氨被吸收入血，成为血氨的另一个重要来源。由此，临床上对因肝硬化而产生腹水的病人，为减少肾小管对氨的重吸毒，不宜使用碱性利尿药(如双氢克尿塞即双克)，以免血氨升高。 二、氨的转运 氨是有毒物质，血中的NH3主要是以无毒的Ala及Gln两种形式运输的。 三、尿素的生成 实验根据如下： ①大鼠肝切片与NH4+保温数小时，NH4+↓，尿素↑； ②加入鸟氨酸、瓜氨酸和Arg后，尿素↑； ③上述三种氨基酸结构上彼此相关； ④早已证实肝中有精氨酸酶。 （五）高氨血症和氨中毒 一、氨基酸脱羧基作用 是由鸟氨酸和Met参与生成的。 二、一碳单位的代谢 三、含硫氨基酸的代谢是相互联系的 （一）甲硫氨酸参与甲基转移 （二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢 四、芳香族氨基酸的代谢 （一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 （二）色氨酸代谢 五、支链氨基酸的代谢 　　　　　选　择 1．下列氨基酸中属于必需氨基酸的是 A．甘氨酸 B．蛋氨酸 C．酪氨酸 D．精氨酸 E．组氨酸? 2．生物体内氨基酸脱氨基的主要方式是 A．转氨基作用 B．还原性脱氨基作用 C．联合脱氨基作用 D．直接脱氨基作用 E．氧化脱氨基作用 3．S-腺苷甲硫氨酸的主要作用是 A．生成腺嘌呤核苷 B．合成四氢叶酸 C．补充甲