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溶血性贫血Hemolytic Anemia 西安交通大学第一医院血液科 概念 溶血：红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。 溶血性疾病：发生溶血而骨髓能够代偿，未出现贫血。 溶血性贫血：溶血程度超过造血代偿能力，出现贫血。 临床分类 一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血 二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血 一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血 遗传性红细胞膜结构与功能缺陷 遗传性红细胞内酶缺乏 遗传性血红蛋白病 获得性细胞膜锚连膜蛋白异常 二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血 物理与机械因素 化学因素 感染因素 免疫因素 发病机制 一、红细胞易于破坏寿命缩短 一）、红细胞膜的异常 红细胞膜支架异常 红细胞膜对阳离子的通透性发生改变 红细胞膜吸附有抗体或补体 红细胞膜化学成分改变 二）、血红蛋白的异常 三）、机械性因素 二、异常红细胞破坏的场所 一）、血管内溶血 二）、血管外溶血 原位溶血（无效性红细胞生成） 三、异常红细胞的清除 血红蛋白可被分解为铁、珠蛋白和卟啉 粪胆原的肠肝循环 临床表现 一、急性溶血： 起病急骤，可有严重腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。 严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰竭。 实验室检查 提示红细胞破坏的实验室检查 提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查 提示红细胞寿命缩短的