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第五篇 内 科 学 第七单元 血液系统疾病 第一节　贫血概述 　　贫血是临床上常见的由多种不同病因或疾病引起的一种症状，故诊断贫血时应找出病因，针对造成贫血的不同病因进行诊治，才能取得较好的效果。 一、贫血概念 　贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度、红细胞计数和(或)血细胞比容低于正常最低值，以血红蛋白浓度较为重要。依据我国的标准，血红蛋白测定值：成年男性低于120g／L，成年女性低于110g／L，孕妇低于100g／L，可诊断为贫血。贫血是一个症状，而不是一个独立的疾病，各系统疾病均可引起贫血。 二、贫血分类 　贫血的分类通常是根据红细胞形态或引起贫血的原因和发生贫血的机制而分类的。 　1．按病因和发病的机制分类 　红细胞的寿命约为120天，人体每天破坏及生成的红细胞和血红蛋白大致相等，这样才能维持一个动态的平衡。根据贫血的病因及发病机制可将贫血分为： (1)红细胞生成减少：①干细胞复制和分化异常：造血干细胞(再生障碍性贫血)，红系祖细胞(纯红细胞再生障碍性贫血)；②分化细胞生成和成熟障碍：DNA合成障碍(维生素B12缺乏和叶酸缺乏所致的巨幼细胞贫血)，血红蛋白合成障碍(血红蛋白合成障碍所致的缺铁性贫血，珠蛋白合成障碍所致的海洋性贫血)；③原因不明或多种机制：铁粒幼细胞性贫血、慢性病贫血、骨髓病性贫血等。 (2)红细胞破坏过多：详见溶血性贫血。 (3)失血：包括急性失血性贫血，慢性失血性贫血。 2．按细胞形态学分类 根据红细胞平均体积(MCV)、红细胞平均血红蛋白量(MCH)、红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)将贫血分为四种类型(表5—7—1)。 三、临床表现 贫血时因血红蛋白减少，皮肤、黏膜可出现苍白。红细胞的主要功能是携氧，因此，贫血可出现因组织缺氧引起的一系列症状及缺氧所致的代偿表现。 1．呼吸循环系统的表现 轻度贫血症状不明显；中度贫血时有活动后气促、心悸；重度贫血或并发心力衰竭，则在休息时亦有气促。体检心搏增强、心率增快，心尖区有柔和收缩期杂音，脉压增大，心电图可出现窦性心动过速、ST段压低、T波倒置等，严重时可引起贫血性心脏病和心力衰竭。 2．神经肌肉系统表现 常伴有头昏、眼花、耳鸣、失眠、记忆力减退及乏力等。贫血严重或发生急骤者可有昏厥或神志模糊。 3．消化系统表现 食欲减退、恶心、呕吐、腹胀或便秘。贫血严重者可有轻、中度肝肿大，心力衰竭时可有肝区压痛。 4．泌尿生殖系统表现 轻度蛋白尿和肾浓缩功能减退，甚至可致氮质血症。月经失调和性欲减退很常见。 贫血的症状与贫血的严重程度、发生速率、主要脏器的原有功能状况及机体的代偿能力有密切关系。 四、诊断 贫血的诊断包括了解贫血的程度、类型及查明贫血的原因，贫血的病因诊断最为重要，只有查明病因，才能合理和有效地治疗贫血。 1．诊断步骤 通过血红蛋白测定可确定有无贫血及其程度，贫血确定后要进一步分析贫血类型并查明原因。 2．诊断方法 通过对病史、体格检查及实验室检查进行综合分析，做出贫血的诊断。 (1)病史：深入了解病史常可获得贫血病因的重要线索，而非实验诊断所能替代。注意询问与造血系统疾病有关的各种症状及既往史，手术史，药物或毒物接触史，饮食营养史，月经、生育史，有无慢性失血等。 (2)体检：应注意寻找与病因有关的征象。如黄疸、出血倾向，骨骼压痛，肝、脾、淋巴结肿大，反甲等。必要时进行肛诊及妇科检查。 (3)实验室检查 1)血细胞检查：除做血常规检查外。最基本检查应包括：a．血细胞比容测定；b．网织红细胞计数；c．外周血涂片。根据红细胞数、血红蛋白量、血细胞比容以计算红细胞指数，然后作出贫血形态学分类，从而考虑发病机制。 2)骨髓检查：对于原因不明的贫血，骨髓检查是不可缺少的诊断手段。如果多次骨髓检查“干抽”，应做骨髓活检。 3)溶血性疾病的检查：当疑有红细胞破坏过多时，可根据情况做下列检查：如血清胆红素及结合珠蛋白测定、红细胞渗透脆性、抗人球蛋白、酸化血清溶血试验、血红蛋白电泳、红细胞寿命及功能测定等。 4)特殊检查：如血清铁及铁蛋白测定，有助于缺铁性贫血的确诊；抗内因子抗体测定，有助于恶性贫血的诊断。 5)为了查明贫血的基础疾病，可选择做尿常规检查、血尿素氮测定、粪常规及隐血试验、胃肠X线或内镜检查等。 五、治疗原则 1。针对病因进行治疗 即治疗原发病，是贫血的根本性治疗。 2．针对发病机制进行治疗 (1)补充造血因子：缺铁性贫血者用铁剂治疗，缺乏维生素B12或叶酸引起的巨幼细胞贫血补充维生素B12或叶酸，肾性贫血者可用红细胞生成素。 (2)造血干细胞移植：适用于再生障碍性贫血等。 (3)