丙戊酸钠致及文献复习Stevens-Johnson综合征的临床特点.pdfVIP

2008年 1月第 3卷第 1期 China medicine，January 2008，Vo1．3，No． ． 论著 ． 丙戊酸钠致 Stevens—Johnson综合征的临床特点 及文献复习 王云峰 周忠蜀 【摘要】 目的 探讨丙戊酸钠所致Stevens-Johnson综合征的临床特点。方法 通过对具有典型表现的 患儿，临床特点进行总结，并结合文献进行分析。结果 患儿持续高热伴皮疹，有皮肤脱屑和色素沉着，出现 全身弥漫性非凹陷性水肿；伴有口唇、外阴和肛门部黏膜糜烂渗出；肝脏及表浅淋巴结进行性肿大，肝功能进 行性损害；发病前2周开始口服丙戊酸钠抗癫痈治疗，200 mg／次，2)L／d。诊断Stevens—Johnson综合征。结 论 抗癫痈药物丙戊酸钠是导致Stevens—Johnson综合征的原因之一，应给予充分认识。 【关键词】 抗癫痈药物； Stevens-Johnson综合征； 丙戊酸钠 【中图分类号】 R 971．6 【文献标识码】 B 【文章编号】 1673-4777(2008)01-0057-03 Stevens—Johnson综合征(Stevens—Johnson syn— 躯干及四肢近端密布红色斑丘疹，伴瘙痒，无渗出， drome，SJS)属变应性疾病，以高热、全身不适及快速 全身表浅淋巴结未触及。双侧球结膜无充血，口腔 进行性的皮肤斑丘疹和疱疹为主要表现，常伴有黏 粘膜光滑，咽充血，双侧扁桃体无肿大。双肺呼吸音 膜损伤及内脏损害 J。SJS与抗癫痼药物的应用密 清，未闻及干湿性哕音，心音有力，律齐，心尖部可闻 切相关，其中绝大多数由芳香族抗癫痼药物引 及I—II级收缩期杂音。腹平软，肝肋下2．5em，质中 起_2 ，而由非芳香族的丙戊酸钠引起的SJS只有国 等，边锐，触痛阳性，剑突下未及，脾未及。关节无红 外报道了10余例 I ，国内罕有报道。现结合文献， 肿及活动受限。颈部无抵抗，生理反射存在，脑膜刺 对丙戊酸钠引起SJS的临床特点进行复习，以期加 激征阴性，双侧巴氏征阴性。 深对该病的认识。 1．2 实验室检查 1 资料与方法 1．2．1 血常规及血涂片 (2006—6—23)WBC和PLT 1．1 临床表现 患儿女，7岁3个月。主因发热伴 正常，RBC 4．02×10“／L，Hb 117 g／L；(2006-6—30) 皮疹14 d于2006年6月23日入我院。患儿于14 d WBC 19．0×10 ／L，N 34．8 ％，L 43．9 ％ ，RBC 前无明显诱因出现间断发热，体温达38．5 cI=以上，同 3．76×10 ／L，Hb 109 g／L，PLT正常。外周血涂片 时颜面、躯干出现红色斑丘疹，压之褪色，皮肤无渗 显示：白细胞杆状、淋巴、嗜酸增多，成熟红细胞轻度 出，无畏光流泪，无咳嗽，无关节肿痛，在家自服抗病 大小不等，血小板减少。 毒药物治疗，未用抗生素。效果差，病情渐加重。发 1．2．2 肝功能 (2006-6—23)ALT 280 IU／L，DBIL 热呈持续性，最高体温可达40~C，颜面及躯干部斑丘 13．5 tzmol／L，ALP 605 IU／L， 一GT 575 IU／L，LDH 疹增多并逐渐累及四肢，伴瘙痒明显，于2006年6 704 IU／L，AST 237 IU／L，HBDH 498 IU／L，CK—MB 45 月21日在当地住院，查血常规 WBC 8．8×10 ／L， IU／L，TBA 59．0 tzmol／L；(2006—7—2)ALT 474 IU／L， N 45．2％ ，L 34．5％ ，Hb 108 g／L，RBC 3．66×10 ／L， TBIL 67．7 tzmol／L，DBIL 65．20 tzmol／L，LDH 884 c反应蛋白118 mg／L，胸部x线片显示为支气管炎， IU／L，AST 533 IU／L，HBDH