血液系统疾病概述汇编.doc

血液和造血系统疾病 一、血液和造血系统结构与功能特点二、血液病的常见症状和体征 三、血液系统疾病的的范围及分类 四、血液病的实验室检查五、血液病的防治 六、环境因素对造血系统的影响 重点掌握：贫血、白血病、特发性血小板减少性紫癜的概念。 一、血液和造血系统结构与功能特点 1.造血组织与造血功能 2.各种造血组织的主要结构与功能 3.血细胞的生成及发育 血液的成分 血型 1.造血组织与造血功能 是指生成血细胞的组织，包括骨髓、胸腺、淋巴结、肝脏、脾脏、胚胎及胎儿的造血组织。各种血细胞均起源于多能造血干细胞。人出生后，血细胞几乎都在骨髓内形成。 造血组织 2.各种造血组织的主要结构与功能 骨髓为人体的主要造血器官。 骨髓 红髓（造血组织） 黄髓（脂肪组织） 新鲜骨的构造 3.血细胞的生成及发育 血细胞的生成要经历一个比较长的过程：增殖、分化、成熟、释放 血细胞发生 粒细胞、红细胞、单核细胞、和血小板 多能造血干细胞 定向多能造血干细胞 祖细胞 成熟非增殖血细胞 造血细胞等级结构模式 淋巴器官 淋巴细胞的分化经历3个不同的阶段 第一阶段在骨髓 多能干细胞 第二阶段迁延 淋巴系干细胞 胸腺 T细胞 骨髓B细胞 第三阶段在外周分化发挥其免疫功能 脾脏具有贮存血液、阻留衰老的红细胞、产生抗体、以及参与血细胞生成与调节等作用。 二、血液病的常见症状和体征 1.血液病的特点 ①血液病的症状和体征常无特异性 ②继发性血液学异常比较常见 ③实验室检查对血液病的确诊很重要 2.血液病常见的症状与体征 ①贫血 病理基础即血液携氧能力降低，组织缺氧。临床表现为皮肤粘膜苍白，头痛、眩晕、眼花、耳鸣、食欲减退、四肢乏力、记忆力下降等；严重者伴心慌、气短。 ②出血倾向 a.周身出血； b.出血程度与创伤程度不成比例； c.自发性出血 ③发热由于白细胞的数量和质量异常易合并感染。 ④黄疸如溶血性黄疸，常伴酱油色血红蛋白尿。 ⑤骨痛 特别是胸骨、脊柱骨、盆骨、四肢骨的疼痛，常与血液病有关。 ⑥脾大见于异常细胞的浸润、恶性增生，髓外化生，脾功能亢进等。 ⑦淋巴结肿大如白血病、淋巴瘤等。应注意与急慢性感染引起的淋巴结炎、淋巴结结核、淋巴结转移癌等相鉴别。 ⑧皮肤表现注意皮肤的颜色、皮下结节等。 三、血液系统疾病的范围及分类 1.血液病及其范围 血液系统疾病指原发（如白血病）或主要累及（如缺铁性贫血）血液和造血组织及器官的疾病。 血液病范围包括各类贫血，红细胞及血红蛋白的异常，各种良、恶性白细胞疾病，各类出、凝血性疾病，以及血浆中各种成分发生异常所致的疾病。 2.血液系统疾病的分类 ①红细胞疾病 如各种贫血、红细胞增多症 ②白细胞疾病 如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤 ③出凝血性疾病 分为血小板异常、凝血功能障碍及血管壁异常 ④血栓性疾病 如动脉、静脉和微循环血栓形成、血栓栓塞病如肺、脑、脾、肾等器官的栓塞。 贫血（anemia） 定义：是指外周血单位体积血液中的血红蛋白（Hb）量、红细胞（RBC）计数及血细胞比容（Hct）低于可比人群正常值的下限。 国内诊断贫血的标准 类别 血红蛋白 红细胞 血细胞比容 成年男性 120g/L 4.5╳1012/L 0.42 成年女性 110g/L 4.0╳1012/L 0.37 几种贫血的含义 类 型 病 因 治 疗 缺铁性贫血 （小细胞性贫血） 铁摄入不足、需求增加、吸收障碍、丢失过多 硫酸亚铁 VC 巨幼细胞贫血 （大细胞性贫血） 缺乏叶酸和/或 维生素B12 叶酸 VB12 再生障碍性贫血 （再障） 由于骨髓功能衰竭，造成红细胞、白细胞、血小板全部低下 雄激素 红细胞生成素 溶血性贫血 （遗传性红细胞增多症） （自身免疫性溶血性贫血） （异常血红蛋白病） 由于红细胞破坏速率增加（寿命缩短），超过骨髓的代偿能力，如：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏（如蚕豆病）、珠蛋白异常 病因治疗 糖皮质激素 脾切除 白血病（leukemia） 定义：是累及造血干细胞的造血系统恶性肿瘤。 因造血干细胞恶变，白血病细胞失去进一步分化成熟的能力，停滞在细胞发育的某一阶段，而且凋亡受抑，在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量克隆，异常地增生。外周血白细胞总数极度增高。 特发性血小板减少性紫癜 （ITP） 是由于免疫因素造成血小板减少、而致临床出血的一种疾病。其特点为血小板寿命缩短、骨髓巨核细胞发育、成熟障碍、血小板更新率加速。 败血症（septicemia） 是因毒性强的细菌进入血中大量繁殖并产生毒素所引起。患者出现中毒症状，如高热、寒战、皮肤和粘膜的点状出血，以及脾脏与全身淋巴结肿大等全身症状血液中常可培养出致病菌。 四、血液病的实验室检查 1.一般血液检查 2.骨髓检查 3.血液生化检查 4