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临床与病理杂志 2015, 35(9) J Clin Path ol R e s 1717 doi: 10.3978/j.issn.2095-6959.2015.09.027 View this article at: /10.3978/j.issn.2095-6959.2015.09.027 肾髓质癌1例报告及文献复习 张良荣 ，李欣遥 ，吴斌 ，崔颢 ，张墨 ，殷波 ，白松 ，李方舟 ，宋永胜1 2 3 1 1 1 3 3 1 (中国医科大学附属盛京医院 1.第二泌尿外科；2. 第一神经内科； 3. 第一泌尿外科，沈阳 110004) [摘　要] 目的：探讨起源于肾盏及肾乳头上皮细胞的恶性肿瘤肾髓质癌，分析其流行病学、临床、病理、 影像、鉴别诊断及分子生物学特征，以提高对该病的认识、诊疗水平和预后。 方法：对 1例肾髓 质癌的诊治过程进行回顾性分析。结合国内外文献对本病的诊断、治疗和预后进行总结分析。 结果：本病好发于伴有镰状红细胞特征 (sickle cell trait ，SCT) 或镰状细胞血红蛋白病 (sickle cell disease ，SCD) 的青少年。与其他肾肿瘤相比影像学上没有明显的特异表现。Cam5.2 、CK 、Vim 和 EMA 均 (+)有助于同肾集合管癌等相鉴别。分子靶向治疗有望成为提高肾髓质癌预后的突破方向。 结论：髓质癌是一种罕见的强侵袭性恶性肿瘤，影像学上无特异性，确诊主要靠病理组织学诊 断，肾集合管癌等应与其相鉴别。探索该病新的治疗靶点，提高患者预后，但早期诊断和疾病意 识增强仍是提高其疗效的关键。 [关键词] 肾肿瘤；肾髓质癌；高恶性；预后 Renal medullary carcinoma: a case report and review of the literature 1 2 3 1 1 1 3 3 ZHANG Liangrong , LI Xinyao , WU Bin , CUI Hao , ZHANG Mo , YIN Bo , BAI Song , LI Fangzhou , SONG Yongsheng1 (1. Department of the NO.2 Urinary Surgery; 2. Department of the NO.1 Neurology; 3. Department of the NO.1 Urinary Surgery; ShengJing Hospital of China Medical University, Shenyang 110004, China) Abstract Objective: To discuss the renal medullary carcinoma which originatesd in the calyceal or the epithelial papillary cells, analyse the characteristics of its epidemiology, clinical, pathological, imaging, differential diagnosis and