α － hbh 病的中药治疗进展.pdfVIP

· · 特别关注 J Med Res ，Dec 2012 ，Vol． 4 1 No． 12 α － HbH 病的中药治疗进展 刘 莉 李俊丽 张新华 吴志奎 (thalassemia ， ) 1 ［1］。 地中海贫血 简称地贫 是由于 种 地中海贫血病人方面取得良好疗效 但是极强的 1 。 或 种以上珠蛋白基因突变或缺失造成血红蛋白珠 不良反应限制了其在临床上的应用 由于实施骨髓 ， 蛋白肽链合成受抑制 导致肽链失平衡而引起的慢性 和干细胞移植的风险以及昂贵的费用在临床上很难 。 Cooley Lee 1925 溶血性疾病 最早是 和 于 年在意大 ， 。 普及 仅限于个别案例的报道 基因疗法虽然是未来 ， ， 利发现的 早期病例均为地中海裔儿童 因而被称为 ， ， 的治疗方向 但因尚未解决同源重组率很低的问题 。 ， － 地中海贫血 危害较大的有两种类型 即α 地中海 目前无法在临床上广泛应用。 (－ thalassemia ， － ) － 贫血 α 简称α 地贫 和β 地中海贫 、 － HbH 二 α 病中医中药治疗 (－ thalassemia ， － )。 － 血 β 简称β 地贫 严重的α 地中 “ ”、“ ” 中医认为地中海贫血属 童子劳 虚劳 等范 ， ， 海贫血在东南亚常见 在某些东南亚国家中 多达 ， 、 ， 畴 多因先天禀赋不足 精血不充所致 病机为肾精亏 40% ， 的人口可能携带显著血红蛋白突变 导致婴儿出 、 、 ， 、 虚 脾肾两虚 精血不足 黄疸 积聚和本虚标实是该 生时地中海贫血发生率升高［1，2］。血红蛋白病H (he- 。 ， 、 、 病的特点 中医药是我国独特的瑰宝 具有简 便 moglobin H ，HbH) － 是临床常见的中间型α 地中海贫 、 ， 廉 验的特色 运用中医学探索地中海贫血的治疗方 ， 4 － 3 血 其分子基础是 个 α 珠蛋白基因中缺失了