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117 脊髄空洞症 ○ 概要 １． 概要 脊髄内に空洞 （syrinx）が形成され、小脳症状、下位脳神経症状、上下肢の筋力低下、温痛覚障害、自律 神経障害、側弯症など多彩な神経症状、全身症状を呈する疾患であり、種々の原因で発症する。 ２．原因 Chiari I 型奇形、種々の dysraphism （脊椎ひれつ）を伴うもの、繋留脊髄、頭蓋頸椎移行部の骨奇形など、 外傷後の脊髄空洞症、癒着性脊髄くも膜炎に続発するものなどがある。なお髄内腫瘍に伴うものは、腫瘍 組織に伴う嚢胞として、脳脊髄液の循環動態の異常を基盤とする空洞症と区別されている。 ３．症状 空洞のある脊髄領域の温痛覚を含めた表在感覚障害がある一方、振動覚や関節位置覚が保持され （解 離性感覚障害）、左右差があるのが特徴である。その他に自律神経症状、空洞が拡大すると錐体路徴候、 後索の障害もみられるようになる。 ４．治療法 内科的薬物療法、理学療法、外科的に大孔部減圧術、空洞-くも膜下腔短絡術などの手術が行われる。 対症的治療としての手術療法は一定程度確立しており、手術療法により臨床症状が寛解する症例もある。 しかし、根治療法ではないので、脊髄内の空洞は完全には消失せず残存する例がある。手術療法後も後 遺症により継続的な治療を必要とする症例も存在する。 ５．予後 治療により寛解が得られる場合もあるが、継続的な治療が必要な場合もある。 ○ 要件の判定に必要な事項 １． 患者数 約 3,000 人 ２． 発病の機構 不明 ３． 効果的な治療方法 未確立 （対症的治療は確立しているが、根治療法はない。） ４． 長期の療養 必要 （治療により寛解が得られた場合には不要であるが、継続的な療養な場合もある。） ５． 診断基準 あり（神経変性疾患に関する調査研究班） 1 ６． 重症度分類 modified Rankin Scale （mRS）、食事 ・栄養、呼吸のそれぞれの評価スケールを用いて、いずれかが３ 以上を対象とする。 ○ 情報提供元 ｢神経変性疾患領域における基盤的調査研究班｣ 研究代表者 鳥取大学脳神経内科教授 中島健二 2 ＜診断基準＞ 脊髄空洞症の診断基準において、症候性脊髄空洞症と診断された場合を対象とする。ただし、無症候性脊髄空 洞症及び続発性脊髄空洞症を除く。 Ⅰ．診察所見 緩徐に発病し、以下の症候から少なくとも１項 目を認める。 1) 片側または両側上肢もしくは頸部や体幹の感覚障害 2) 片側または両側上肢の筋力低下および萎縮 3) 足底反射異常を伴う痙性または弛緩性対麻痺 4) Horner 症候、瞳孔不同、発汗障害、爪の発育障害、起立性低血圧、神経原性関節症、患側の手足の 肥大などの自律神経障害 5) Horner 症候、瞳孔不同、眼振、顔面感覚の低下、舌の萎縮および線維束性収縮、嚥下困難、嗄声、胸 鎖乳突筋萎縮などの脳神経症候 6) 側弯症 Ⅱ． 神経放射線所見 空洞の証明は必須事項とする。 1） MRI で脊髄内に偏在性あるいは中心性の空洞を認める （隔壁様構造物はあってもよい）。体内金属等 によって MRI 検査が施行できない場合には、水溶性造影剤による CT ミエログラフィーにより空洞を確 認できる。 2）Chiari 奇形、頭蓋頸椎移行部の骨奇形、脊柱側弯などを伴うことが多い。 注 1）空洞症の MRI 所見 T1 強調画像で辺縁が明瞭な髄液と同じ