临床血液学和血液学检验-MDS.pptVIP

临床血液学和血液学检验第十一章 白细胞检验 华中科技大学同济医学院 医学检验系 陈 万 新 第六节　骨髓增生异常综合征 （Myelodysplastic Syndrome,MDS) 骨髓增生异常综合征（MDS）是一组获得性、造血功能严重紊乱的造血干细胞克隆性疾病。其特征为髓系中一系或多系血细胞发育异常（病态造血）和无效造血。外周血细胞一系或多系减少。 部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病；部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始终不转化为急性白血病。 临床表现 多数起病隐袭，以男性中老年多见，约70％病例50岁以上。儿童少见，但近年青少年发病亦有增加。 MDS的初发症状缺乏特异性，部分患者可无明显自觉症状。大多数患者有头昏、乏力、上腹不适和骨关节痛。 多数以贫血起病，可做为就诊的首发症状，持续数月至数年。 约20％～60％病例病程中伴出血倾向。程度轻重不一，表现有皮肤瘀点、牙龈出血、鼻衄。重者可有消化道或脑出血。出血与血小板减低有关，一些患者的血小板功能亦有缺陷。 约半数患者在病程中有发热。发热与感染相关，热型不定，呼吸道感染最多，其余有败血症、肛周、会阴部感染。在未转化为急性白血病的病例中，感染和／或出血是主要死亡原因。 　　肝、脾可有中或轻度肿大，1／3病例有淋巴结肿大，为无痛性。个别患者有胸骨压痛。 实验室检查 一、血象 　　绝大多数患者有贫血，可同时有