吉兰-巴雷综合征临床研究进展.pdfVIP

2009年5月第6卷第14期 ·研究进展· 吉兰i巴雷综合征临床研究进展口=巴田坏口1l[I悃环WI九皿成 李民虎1，金香月1，邬英全2 (1．吉林省延边第二人民医院，吉林延吉133001；2．吉林大学中日联谊医院神经内科，吉林长春130031) 【摘要】吉兰一巴雷综合征，又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。是导致全身急性瘫痪的最常见的周围神经疾病， 严重病例可因呼吸肌瘫痪而危及生命，且病因尚不明了。该病以对称性四肢软瘫，腱反射降低或消失，伴或不伴有感 觉障碍为主要l临床特征．主要病变为脊神经前根和近端神经干广泛的炎症性髓鞘脱失．脑脊液中常有蛋白一细胞分 离现象。年发病率为1／10万至2／10万人。男性稍多于女性．发病年龄以儿童和青壮年多见。 【关键词】吉兰一巴雷综合征；急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病；病因与发病机制；分型；诊断标准；治疗 【中图分类号】R741 【文献标识码】A 吉兰一巴雷综合征(Guillain—Barresyndrome。GBS)亦称急围神经病。 性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acuteinflammatorydemye—3GBS分型 目前分型尚无统一标准．一般根据病变部位、病理改变、 linatingpolyneuropathy．AIDP)或急性免疫介导多发性神经炎 immunemediated (acute polyneuritis)，是一种免疫介导性周围病程经过分型。有些病例与经典型GBS相似。但有其各自特 神经病，临床主要表现为四肢对称性弛缓性瘫痪、腱反射消 点的称为GBS变异型。不典型病例根据病理改变、电生理及 失、脑神经损害、呼吸肌麻痹．脑脊液可出现蛋白一细胞分离现 脑脊液检查对诊断分型有重要参考意义。现结合国内外进 象。发病率：国外为0．6／10万一1．9y10万，我国为0．8／10万【11。展。参考Asbury等吩型作一介绍。 1疾病命名 3．1经典型GBS 本病于1859年首先由法国学者IJanary报道为“急性上为典型的GBS，亦称单时相型。 升性麻痹”。1892年。美国的Osier具体描述了与现在认识相3．2复发性GBS 似的病例。1916年，Guillain、Barre和Strohl，指出脑脊液蛋白一本型病理改变为节段性脱髓鞘。多有髓鞘增生。临床表 现与经典型相同，但发展缓慢、恢复不完全。 细胞分离是本病特征．被后人命名为t舯dry—Guillain—Barre— 3．3Fisher综合征 StroM综合征。一般简称吉兰一巴雷(Guillain—Barre)综合征121。 1919年．Bradford等报道本病与感染有关．命名为急性感染发病与空肠弯曲菌感染有关，临床表现为眼肌麻痹、共济 性多发件神经炎。1955年，Wal￡smanBH等首先完成了实验变 失调、腱反射消失三联征，可有轻微的肢体力弱或感觉异常． neuritis，EAN)模型，指出为GBS的一种亚型。 态反应性神经炎(experimentalallergic 3．4脑神经型GBS 其病理改变为脱髓鞘。1969年．Asbury指出脊神经根和周围 神经干，有单核细胞浸润及原发性脱髓鞘。此后，急性炎症性 属少见变异型。临床表现为累及运动性脑神经．面神经 脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)被广泛使用，把GBS概念定受累多见，舌咽、迷走、动眼、外展及舌下神经可受损害。不伴 位在AIDP。1960年后，国内外报道了以轴突损害为主的急性有明显的脊神经损害体征。 瘫痪病例，临床表现与GBS相同，病因与免疫有关。1986年， 3．5急性感觉性多发性神经炙(acutesensorypolyneuritis)