大疱性皮肤病-本.pptVIP

大疱性皮肤病 武汉大学中南医院 宋继权 概 述 是指一组发生在皮肤粘膜以大疱为基本损害的皮肤病 遗传性:先天大疱性表皮松解症等 分类 原发性:天疱疮、大疱性类天疱疮等 获得性 继发性:大疱性药疹、SSSS、烫伤等 Walter F. Lever 是当代一位杰出的皮肤病理学家，1953年他首次提出了大疱性类天疱疮的概念, 并将它与天疱疮区分开。1958年首先将皮质类固醇用于天疱疮及大疱性类天疱疮的治疗，使大疱病患者的预后大为改善 1949年第一版 1953年第二版 天疱疮 类天疱疮 BP 11-18 1949 BP 11-19 1953 2ban 天疱疮：表皮内疱 类天疱疮：表皮下疱 天疱疮棘细胞间荧光 临床 荧光 类天疱疮基底膜带荧光 桥 粒 结 构 胞浆蛋白包括桥斑蛋白（desmoplakin）和斑珠蛋白(plakoglobin)等；跨膜蛋白主要包括桥芯蛋白(desmoglein, Dsg)和桥粘蛋白(desmocollin, Dsc) 半桥粒 基底细胞与基底膜带间的主要连接结构 主要成分有BPAg1、BPAg2等