IgG4相关性腹膜后纤维化5例临床特征及文献回顾.pdf

北 京 大 学 学 报 ( 医 学 版 ) · 622 · JOURNALOFPEKINGUNIVERSITY(HEALTHSCIENCES) · 论 著 · lgG4相关性腹膜后纤维化 5例临床特征及 文献回顾 顿耀军 ，于路平 ，杜依青 ，盛正祚 ，王功伟 ，李 雪。，杨 冰 ，徐 涛 ，黄晓波 ，王晓峰 (北京大学人民医院1．泌尿外科，2．病理科，3．风湿免疫科，4．肾内科，北京 100044) [摘 要]目的：探讨 IgG4相关性腹膜后纤维化 (retroperitonealfibrosis，RPF)的临床特征、治疗及预后。方法：收集 2008年2月至2014年 10月期问北京大学人民医院诊断的RPF病例32例，分析其中IgG4相关性RPF病例的临床 资料，并结合国内外相关文献，总结该病的临床表现、实验室检查和影像学检查特点、治疗方法及预后。结果：纳入 IgG4相关性RPF共5例 ，均为男性，平均年龄62．2岁(55—67岁)，患者表现为腹痛、腰痛、体重减轻等症状，2例患 者合并 自身免疫性胰腺炎 (antoimmunepancreatitis，AIP)，3例患者 (3／5)肾功能减退，4例患者(4／4)动态红细胞沉 降率 (erythrocytesedimentationrate，ESR)升高，3例患者 (3／4)C·反应蛋 白(C—reactiveprotein，CRP)升高 ，3例患者 (3／4)血 IgG升高，4例患者(4／4)血 IgG4升高。计算机断层扫描 (computedtomography，CT)均提示腹膜后软组织 影包绕腹主动脉、髂动脉 ，甚至输尿管和下腔静脉。1例患者行腹膜后组织病理检查，提示IgG4阳性浆细胞与IgG 阳性浆细胞比例 40％，且 IgCA 阳性浆细胞 10个／高倍视野。1例接受单纯手术治疗 ，1例接受单纯药物治疗，3 例接受手术和药物联合治疗，4例获得随访的患者中，预后均较好。结论：部分RPF可能是 IgG4相关性疾病的一种 临床表现 ，即IgG4相关性RPF，其病因不明，血清 IgG4浓度升高(≥1．35g／L)，组织病理学显示有明显淋巴细胞和 IgG阳性浆细胞浸润伴纤维化，首选糖皮质激素治疗，预后较好。 [关键词】腹膜后纤维化；免疫球蛋白G；治疗结果 [中图分类号]R593．2 [文献标志码]A [文章编号]1671—167X(2015)04-0622-06 doi：10．3969／j．issn．167l一167X．2015．04．015 ClinicalcharacteristicsofIg：‘ related retrOperitOnealfibrosis：areportof5 cases andliteraturereview DUNYao—jun，YULup·ing，DU Yi—qing，SHENGZheng—ZUO，WANG Gong-wei，LIXue，YANG Bing，XU Tao ，HUANG Xiao．bo ，WANG Xiao．feng (1．DepartmentofUrology，2．DepartmentofPatholoyg ，3．DepartmentofRheumatoloyg andImmunology，4．Department ofNephrology，PekingUniversityPeople’sHospital，Beijing100044，China) ABSTRACT Objective：Toexploretheclinicalcharacteristics，treatmentandprognosisofIgG4一related retroperitonealfibrosis(RPF)．Methods：AUthepatientsdiagnosedasRPFinPekingUniversityPeo— ple’sHospitalbetweenFebruary 2008andOctober2014wereincluded．Amongthem．5patientswere identifiedasIgG4relatedRPF．Weanalyzedtheirmedicalrecordsandsummarizedtheclinica1．1abo