软骨瘤 - 正修科技大学.ppt

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * Painful and progressively enlarging mass primary malignant tumors of bone that are characterized by the production of osteoid or immature bone by the malignant cells uncommon, Only about 400 cases are diagnosed each year in the United States, mainly in children and adolescents Despite their rarity, osteosarcomas are the most common primary malignancy of bone in children and adolescents, and the fifth most common malignancy among adolescents and young adults aged 15 to 19 * * * * Osteosarcoma 一半頻率 2nd * Benign giant cell tumors also occur, These tumors may be clinically indistinguishable from sarcomas, but pathologically they are found to consist of clusters of large osteoclasts (osteoclastoma). Benign giant cell tumors also occur, These tumors may be clinically indistinguishable from sarcomas, but pathologically they are found to consist of clusters of large osteoclasts (osteoclastoma). * * * * * * * * Ground glass * * * * * * * * * * * * * Imatinib（Glivec ，基利克） 一種高選擇性KIT蛋白酪氨酸激酶抑制劑。 最早的一項Imatinib治療隨機研究結果顯示，對於晚期GIST患者，Imatinib治療的總緩解率為68％，臨床受益率（CR+PR+SD）為84％，中位總生存期達到58個月。相比之下，阿黴素治療的兩年生存率僅20％，單純手術治療中位生存時間不足14個月。 國際多中心的Ⅱ、Ⅲ期臨床試驗證實，Imatinib對無法切除或轉移性GIST有效率達到50％。 大約有5%的GIST為CD117陰性，但Imatinib治療也可能有效。 Imatinib治療達到最佳療效的時間需要3～6個月，因此不宜過早判斷Imatinib耐藥。 Sunitinib（紓癌特） 一種多靶點的小分子酪氨酸激酶抑制劑，可競爭性抑制VEGFR、PDGFR、幹細胞因數受體（KIT）等。 一項Ⅲ期大型臨床試驗比較了Sunitinib與安慰劑治療Imatinib治療失敗/不能耐受的GIST患者的療效和安全性，Sunitinib為50mg/天，用藥4周，休息2周，每6周為一療程，兩組的客觀緩解率分別是7％和0％，疾病穩定率分別是58％和48％，臨床獲益率分別是65％和48％，中位TTP分別為27.3周和6.4周，不良反應主要是手足綜合症和疲勞。 2006年1月FDA批准Sunitinib用於Imatinib治療失敗/不能耐受的GIST患者的治療。 局限性病變或可切除疾病 復發或轉移性病變 手術切除 病理活檢，包括CD117染色，基因檢測 其他胃腸道肉瘤 病理結果風險評估 其他胃腸道肉瘤 確診GIST 參考相應治療指南 術後輔助治療 不完全切除/R2切除/轉移性疾病 完全切除 Imatinib治療直至疾病復發 有研究證明，術後Imatinib治療降低復發風險 確診GIST 參考相應治療指南 可能達不到陰性切除或手術可導致明顯併發症者 不可切除或疾病轉移 CT±MRI，PET Imatinib 400mg/d； exon9突變，Imatinib 800mg/d 不考慮 新輔助治療 考慮 新輔助治療 每3－6個月體檢和 腹部/盆腔CT檢查 Imatinib400mg/d； exon9