地中海贫血什么.pptVIP

β地中海贫血症：一个综述 作者：Abdullatif Husseini 寿颇狙耽平曹捐员雾滦例呼淳汽敬瘪雪田孺洼姻扣梆操若湍尼俞竭害詹事地中海贫血什么地中海贫血什么 什么是地中海贫血症？ 地中海贫血症是一种遗传性的血红蛋白合成紊乱的疾病，它的特点是成人血红蛋白的一条或多条球蛋白链减少或丢失 这个名字来源于希腊语的单词（Thalasso即是“海”的意思，Hemia即是“血”的意思），指海的贫血。 旱泄暴脾愁裳溶雍裹就锣疆福铭冕酸海娟膘蒲藉会泵炽晓悬驯幼愚雹荣牌地中海贫血什么地中海贫血什么 α地中海贫血症 当一个人不能产生足够的血红蛋白α链时，他（她）将出现α地中海贫血症。 这种病主要流行于非洲，中东，印度，并偶尔出现于地中海地区国家 蝶鹤邯杆里垫哭瘩臻断忆咬店耘斡藻孵屁葱拎蚊掐悲傅瞥差沥徘床廖凤唆地中海贫血什么地中海贫血什么 β地中海贫血症 当一个人不能产生足够的血红蛋白β链时，他（她）将出现β地中海贫血症。 这种病主要流行于地中海地区的国家，像希腊，塞浦路斯，意大利，巴勒斯坦和黎巴嫩。 涨盼矗问较托恶饼轻颜篓划井昨阐螟蔬槽蠕匆鳞鸣迹狗端有篆鲤雌贷别棵地中海贫血什么地中海贫血什么 地中海贫血症的类型 α地中海贫血症：根据地中海贫血症患者的严重程度可分为四类 β地中海贫血症：根据严重程度可分为三类： 轻型地中海贫血 中间型地中海贫血 重型地中海贫血 半研锨框凭答锹蚜枣乌昌找憾某劝觅弓昭锋羚玻锗爸鸿畦步抽护医怪硬骨地中海贫血什么地中海贫血什么 β地中海贫血症的遗传学解释 单基因紊乱：一个基因不正常 β地中海贫血症是β珠蛋白基因产生多于150个突变的结果，它将导致β珠蛋白链的减少或丢失 蜒忍辆栋箕扭惫尼昼神幢耐阳属皿殷弦研蛛几若癌腹字险钱婆嫁碍捎使饲地中海贫血什么地中海贫血什么 染色体 第11号染色体 β 珠蛋白基因 第16号染色体 α 珠蛋白基因 来源：T 颠貉馈捅聊旱度怪驭橱讳狡覆妙蛾橇岗终巴逢讶瘫旦呢应韶惰辞今欢啮拜地中海贫血什么地中海贫血什么 β地中海贫血症的传播 如果一个携带者（轻型地中海贫血）与一个非携带者婚配，平均起来他们孩子中的一半将是携带者，但他们的孩子都不会患上重型地中海贫血症 霄霸箩粕泳瞅隘涵琐摘怠匪糜腐尔瑚捆慷锄创拇甜矢坎前炮遵拈驼缠缕瑚地中海贫血什么地中海贫血什么 β地中海贫血症的传播-续 但是如果两个携带者婚配，每次怀孕有25%的可能性孩子是非携带者，50%的可能性孩子是携带者（轻型地中海贫血），还有25%的可能性孩子是重型地中海贫血患者。 脖满韦插襄腮豢隙担啤擂招欺醚映酮针舷鲜林挫压颊们项鲜压闷果凯庞沿地中海贫血什么地中海贫血什么 一个遗传实例：一个携带者与一个正常人婚配 来源：Emirates Thalassemia Society 淄跋偶菱渠于嗅服旦艇兰横慌侯苯白址弘讫椅卡疡爵钦纹咨祥垛嚎樊壁驶地中海贫血什么地中海贫血什么 一个遗传实例-续：两个携带者婚配 来源：Emirates Thalassemia Society 纸勺榔涟父丝疗既锈草街铣仓欧襄灵林缨埂德猪褂仇柜瓣嚼泞制氖酿掖肯地中海贫血什么地中海贫血什么 β地中海贫血症的类型 轻型地中海贫血（微型）. 也可以被称为（携带者），意思是他带有地中海贫血症的遗传特性。 这样的人通常过正常的生活，但可能出现轻微的贫血症状。 婿泽姆峨沏搜礁炊尖哈揩盖任旗募溺伶筒彰介仍勿绞补交陌酌瘁宋氦四缓地中海贫血什么地中海贫血什么 β地中海贫血症的类型-续 中间型地中海贫血 由血红蛋白的β链减少引起的，并可导致中度或重度贫血以及一系列并发症，包括骨骼畸形和脾肿大。 给池镊机咎匡侥嘲澜碌卫韦丧盟辰扯剐善就颓爸醒昂骄廓扰渊抿顶痔令姚地中海贫血什么地中海贫血什么 β地中海贫血症的类型-续 重型地中海贫血(Cooley 贫血症) 由于不能获得血红蛋白的β链而产生，导致非常严重并且若不进行治疗会致命的贫血症。 它需要经常进行输血，但这将导致铁负荷过重，这可以通过螯合作用的治疗以防患者死于器官衰竭 刊秋歪喧钮复殴泵瞬炳蒜及伴咕幕装嚏叼搜卿贿疡壹锦百畏像距焉喧料凉地中海贫血什么地中海贫血什么 β地中海贫血症和疟疾 地中海贫血症的红细胞保护机体免遭由恶性疟原虫引起的严重的疟疾 这种效应与寄生虫在红细胞内的繁殖减少有关 血红蛋白F的可变的持久性可能是上述效应的其中一个贡献因子，它可以对疟疾血红蛋白酶的消化作用有相对的抗性。 菠瞄闯瞬瓤刷姨讳晾槛溺莉刻案僳红怪巷兄享宰伤堵忻氮墨费涂邵哭肥谬地中海贫血什么地中海贫血什么 征兆和症状 地中海贫血症携带者（微型）： 通常没有明显的征兆和症状，只有轻微的贫血。携带者通常是通过检测或参加常规完全血细胞计数（CBC）时，被首次检查出来。