2015-10-21-头颈部小细胞肿瘤的诊断思路提交版.pdf

头颈部小细胞性恶性肿瘤的 诊断思路 郑州大学第一附属医院病理科 吕新全 1 概述 小细胞性恶性肿瘤通常是指形态学上瘤细 胞体积相对较小，形态相似，经常呈现小 圆形或短梭形，较难判断分化方向的一组 恶性肿瘤。 在日常工作中，此类肿瘤常常由于形态相 似，免疫组化表达重叠，成为诊断与鉴别 诊断的难点。 2 常见类型 非上皮性 肉瘤 横纹肌肉瘤 腺泡状横纹肌肉瘤 胚胎性横纹肌肉瘤 非横纹肌肉瘤 滑膜肉瘤 促纤维形成性小圆细胞肿瘤 非肉瘤 神经外胚层肿瘤 嗅神经母细胞瘤 EWS/PNET 无色素性黑色素瘤 淋巴瘤：NK/T;髓外浆细胞瘤；髓细胞肉瘤；其它淋巴瘤 上皮性（癌） 鼻腔鼻窦未分化癌 鼻咽型未分化癌 NUT癌 小细胞神经内分泌癌 诊断核心 把握每种肿瘤的本质特点，即其独有的而别的肿 瘤不具备的特点，这种特点可能为一个，或者是 多个的组合，这是诊断的核心。这种本质特点， 往往可通过WHO的定义得到。 掌握每种肿瘤常见的形态及免疫组化表达特点， 虽然这些特点经常是非特征性的，但往往具有很 强的提示性。 常见类型 非上皮性 肉瘤 横纹肌肉瘤 腺泡状横纹肌肉瘤 胚胎性横纹肌肉瘤 非横纹肌肉瘤 滑膜肉瘤 促纤维形成性小圆细胞肿瘤 非肉瘤 神经外胚层肿瘤 嗅神经母细胞瘤 EWS/PNET 无色素性黑色素瘤 淋巴瘤：NK/T;髓外浆细胞瘤；髓细胞肉瘤；其它淋巴瘤 上皮性（癌） 鼻腔鼻窦未分化癌 鼻咽型未分化癌 NUT癌 小细胞神经内分泌癌 常见类型 非上皮性 肉瘤 横纹肌肉瘤 腺泡状横纹肌肉瘤 胚胎性横纹肌肉瘤 非横纹肌肉瘤 滑膜肉瘤 促纤维形成性小圆细胞肿瘤 非肉瘤 神经外胚层肿瘤 嗅神经母细胞瘤 EWS/PNET 无色素性黑色素瘤 淋巴瘤：NK/T;髓外浆细胞瘤；髓细胞肉瘤；其它淋巴瘤 上皮性（癌） 鼻腔鼻窦未分化癌 鼻咽型未分化癌 NUT癌 小细胞神经内分泌癌 腺泡状横纹肌肉瘤 定义：一种高细胞密度的恶性肿瘤，其具备圆核 的、单一的原始细胞群，并有部分骨骼肌分化的 特点。绝大多数具有PAX3-FOXO1或PAX7- FOXO1的融合基因。 年龄特点：可发生于任何年龄，但好发于青少年 及年轻人。高峰年龄为10岁及25岁。 部位：肢端、头颈（鼻窦）、躯干、骨盆。 腺