2011年6月读片会3.pptVIP

LOGO 2011-6-26读片会 东莞市中医院 麦春华 病例 女性患者，17岁 近2个月来反复出现发热，体温高达39摄氏度，无明显寒战伴咽痛，无鼻塞流涕。曾于惠州住院治疗效果不佳。 08年7月22日 血WBC 13.9-17.6×10e9/L 血细胞培养 3次均为阴性 ESR 70mm/h 骨穿剌：骨髓增生极度活跃 骨ECT示：双骶髂关节及邻近髂骨、右侧股骨 中下骨代谢异常活跃。 2008-7-20 MRI T1WI STIR T2W 2008-7-30 CT 临床诊断 成人Still病 病因和发病机制不明，临床以高热、一过性皮疹、关节疼痛为主症； 白细胞增高、血清铁蛋白（+） 治疗常用糖皮质激素以及免疫抑制剂 2008年8月4日始予甲强龙治疗，发热渐退，后不规则服药，再次出现发热伴恶寒，服用甲泼尼龙，24小时后发热退。 2008/8/20日入院 体查：双膝关节肤温正常， 骶髂关节分离试验 （+） 血铁蛋白（-） 骨穿剌( 8月23日)：左侧髂前上棘为穿刺点，呈感染性骨髓象 X光检查- 08-8-27 08-8-28 CT检查 右股骨CT 2008-8-28 T1WI T1WI 2008-8-29 STIR 右股骨 08-9-4日 T2W T1WI T2WI 手术 病灶穿破髂骨外板，病灶内无脓性分泌物，见冻肉样病变组织，取病变组织冰冻送活检，疑恶性肿瘤。 病理 病理报告 肉眼观：如图A。镜下观：如图B、C、D。 病理诊断：（左髂骨）骨髓的正常结构被破坏，有纤维肉芽组织增生，局部区域见片状弥漫性异型细胞浸润，异型细胞形态多样：有圆形细胞：细胞核大，胞浆少，核染色质粗颗粒状，有一个或多个明显核仁；有网球拍样细胞：核大，胞浆红染；有大梭形及小梭形细胞：单核或双核，胞浆丰富红染；有蜘蛛样细胞：细胞周边含许多空泡，中央嗜伊红胞浆呈放射状伸向周缘；有疟原虫样细胞：细胞大，圆形或者卵圆形，核多个，排列成环行或马蹄形，核的数目、大小、形状、染色质不规则。部分胞浆中隐约见纵纹，未见明显横纹，易见核分裂像及病理核分裂像。间质中见较多淋巴细胞、少量嗜中性白细胞及嗜酸性白细胞浸润。见骨质破坏及少量反应性新骨形成。考虑为恶性肿瘤（肉瘤，部分区域类似横纹肌肉瘤），建议做免疫组织化学检查确定肿瘤来源及分类。 免疫组化 组片：Vimetin(+) 肌红蛋白（±） Desmin（-） Myogemin(-) S-100蛋白（-） CD68 散在（+） HE和免疫组化结果 本例病变符合腺泡状横纹肌肉瘤 文献复习 横纹肌肉瘤 是一种不常见的恶性肿瘤，绝大多数发生在横纹肌的软组织，也有原发于骨横纹肌肉瘤的报道，其组织来源可能由其分化为肌源纤维能力的间充质衍化而来。 组织分型 多形型 腺泡型 胚胎型 刘子君(1986年)、刘昌茂(1986年)、胡云洲(1986年) 三家共报告19416例骨肿瘤中7635例为恶性骨肿瘤，其中原发性骨横纹肌肉瘤16例，占骨肿瘤0.08% ，占恶性骨肿瘤0. 2%。 临床、X线特点 可发生在任何年纪，年幼儿童少见，以青少年和年轻人常见，发病年龄高峰在11～40岁， 占80%。 多见于长管骨，其中股骨、胫骨、肱骨最好发 局部疼痛或有隆起，进行性加重，多数病人碱 性磷酸酶增高，部分病人有全身发热 骨质改变以溶骨性破坏为主要征象，边缘模糊，骨和骨膜反应性增生不明显。 多谢参加讨论 * LOGO *