儿童癫痫综合症的外科治疗.doc.docVIP

Horslcy(1986)最早成功施行外科治疗癫痫，当时只能依靠病史和神经系统查体来确定 脑内癫痫病灶。一百多年来，确定和切除脑内癫痫灶的方法有了很大的改进。以往国外研究 外科治疗癫痫的主攻方向集中在成人颞叶癫痫，国外报告的癫痫手术病例85％ 为颞叶切 除。重视儿童癫痫的外科治疗不过是近年之事。自从Davidson和Falconer于l975年提出儿童颞叶癫痫的手术疗效与成人类似以后， 关于儿童癫痫外科治疗方面的文献每年都在不断的增加。 儿童癫痫过程与成人截然不同，或者较成人更呈良性经过，或者较成人更为严重。例如儿童单纯发热引起的癫痫，一般对儿童发育并无长期影响 儿童的许多癫痫症状不同于成人，而且这些症状发生在脑的重要发育过程。临床试验证明，由于儿童的神经组织可塑性强，其癫痫做外科手术的效果往往优于成人。一当然应当强调，儿童癫痫外科治疗适应证的选择、手术时麻醉的采用、术后并发症的防治等问题，均需特殊的专业医师处理 儿童癫痫早期手术理论 一 1.防止癫痫对智力的长期损害 长期癫痫发作会使儿童的智能逐年下降。Rodin等 对64例5～ l6岁始发癫痫的儿童进行了长期心理学研究，5年后重新评估这些儿童的智能，发现癫痫未能控制者的智商(IQ)明显下降，而癫痫控制者的IQ则保持稳定或者有所提高。 长期癫痫除了会影响儿童的认知能力外，对于患者的精神行为危害也很明显。与正常对照组比较，癫痫儿童患精神病的发病率要高2～ 4倍，行为异常发生率也显著升高。 相当一些癫痫儿童会出现学习困难、行为明显障碍等后遗症。这些情况是考虑早期进行癫痫外科手术的重要因素。 2.消除影响认知和精神行为的因素 癫痫影响患者的认知能力和精神行为具有多方面因素，主要包括：癫痫发作年龄、癫痫持续时间、癫痫发作频率、抗癫痫药使用时问和脑内癫痫灶是否消除等。 (一)癫痫发作年龄 癫痫发作的年龄越小，对认知和精神行为的影响越大。 (二)癫痫持续时间 癫痫持续状态对神经系统的损害是长期性的。 (三)癫痫发作频率 动物实验和临床研究表明，频繁的癫痫发作可以造成记忆、学习和行为功能的损害，也可以造成对癫痫的敏感性提高。 3.避免精神损害后遗症 癫痫儿童(特别是脑损伤者)常具有各种行为障碍：行为冲动、乱发脾气、注意力不集中，并可伴有多动，有时出现攻击性冲动甚至暴力行为，可能会对家庭和社会造成危害。另一方面，癫痫儿童也可能出现抑郁症和自杀念头。 4.利用神经组织的可塑性 人类的脑成熟期相当于10岁之前．有关神经组织可塑性的研究为癫痫儿童早期手术提供了理论基础．婴儿半球切除术后仍能基本恢复功能的事实，进一步验证这种理论的可靠性． 综上所述。由于一些儿童癫痫采用药物治疗效果不理想，而长期的癫痫发作会导致患者智力下降、精神和行为异常，故对此类患者应考虑及早行外科治疗．近年来重视的儿童癫痫早期外科治疗。不仅可以避免癫痫反复发作对大脑发育的进一步危害。而且可以利用未成熟期的神经组织具有可塑性的优点，减少外科手术可能造成的严重并发症。 大部分病人为单一致痫灶，但仍有部分病人不能单灶定位，尤其是在Rasmussen s综合征、Lennox—Gastaut综合征和West综合征中，具有一侧半球多灶性或弥漫性痫灶的顽固性癫痫患者一直是癫痫外科所面临的难题之一。可考虑行大脑半球切除术，但术后并发症较多。也可采用多脑叶切除联合MST或(和)胼胝体部分切开的方法，优于单纯的胼胝体切开术和迷走神经刺激术。 手术应根据患者癫痫发作时的临床表现，结合术前的EEG／VEEG、CT／MRI的结果，对患者的致痫灶进行定位 术中在皮层脑电图下进行手术．必要时还加用深部电极脑电图监测。皮质切除术，可加行胼胝体切开术，多处软脑膜下横纤维切断术(MST)，皮层热灼术；前颞叶切除术，可加行胼胝体切开术，胼胝体切开术+MST；脑钙化灶切除；大脑半球切除术 研究显示儿童颞叶癫痫在行前颞叶切除后其满意疗效超过75％ ，而颞叶外病灶皮质切除的疗效为50％．比单独前颞叶切除术疗效相对要差一些。但如果包括症状改善者，儿童颞叶外皮质切除术有70％的患儿术后疗效良好。 除了那些术前已表明所有抗痫药均无效的病例外，一般术后应常规应用抗癫痫药物治疗。并在围手术期和手术后继续应用对该患儿最有效的抗癫痫药物。术中及其后短期内的唯一给药方式是静脉给苯妥英钠、丙戊酸钠或苯巴比妥。一旦术后患儿可进流质，应恢复术前用药。术后一般要继续服药2年以上，然后根据患者的临床症状及脑电图复查的结果决定是否撤药或减药。 儿童灾难性癫痫综合征 1．1 大田原综合征 又称早期婴儿型癫痫性脑病(EIEE)，多在3个月前起病，以特殊的、频繁的、微小的全面性发作为主要临床表现(如成串的痉挛性发作)，脑电图表现为爆发抑制，1／3的儿童在2岁内死亡，存活患者几乎都伴有严重的精神发育障碍等。