【疾病名】颞叶癫痫【英文名】temporal epilepsy 【别名】temporal lobe .pdf

【疾病名】颞叶癫痫 【英文名】temporal epilepsy 【别名】temporal lobe epilepsy；颞叶性癫痫 【ICD 号】G40 【病因和发病机制研究的进展】 1.病因研究进展 2.发病机制研究进展 海马硬化作为颞叶癫痫最常见的病理类型其发生机 制尚未完全明了，但反复癫痫发作可引起海马进行性萎缩已在临床影像学观察 中得到证实。癫痫发作是导致海马神经元的坏死还是凋亡，动物及临床实验结 果并不一致。在动物实验中，无论是单次癫痫发作或者是间歇性癫痫发作，还 是癫痫持续状态均可导致神经元发生凋亡。但有些学者在癫痫持续状态的动物 模型中研究发现，神经元产生坏死而非凋亡。Uysal等采用TUNEL 染色、荧光 显微镜检查等方法，观察了 15例中颞叶硬化病人手术切除的病灶，结果未能 现神经细胞凋亡的现象。 Bcl-2基因是一种凋亡抑制基因，Bcl-2主要分布于线粒体和细胞质中，它 主要通过抑制线粒体膜 tbid插入、bax 转位和 bax/bax寡聚化起到抑制凋亡的 作用。通过免疫组化的方法研究发现，Bcl-2在正常脑组织中无明显表达，在 癫痫病人颞叶病灶中表达明显增强。与临床资料进行相关分析，发现Bcl-2 表 达与病程及癫痫发作频率均无相关关系。这提示癫痫发作可能诱导Bcl-2 基因 的表达，以减少神经元凋亡的发生。 fas基因属于肿瘤坏死因子受体 (TNFR)超家族，其基因产物 fas是一种跨 膜受体蛋白。fas 的胞质区含有由 70个氨基酸组成的死亡区，可与具有同源性 死亡区的 fas相关死亡区蛋白结合，后者再通过其死亡效应区与 caspase-8前 体相结合，从而形成由 fas、fas相关死亡区蛋白及 caspase-8前体构成的死亡 诱导信号复合体，激活 caspase-8，启动 caspase级联反应，最终激活 caspase-3，导致细胞凋亡。Tan 等通过癫痫点燃模型研究发现，fas 免疫反应 明显增强，通过TUNEL 染色证实 fas诱导与细胞凋亡有关。国内有研究发现， 在癫痫病人颞叶病灶内 fas免疫反应明显增强，且 fas的表达与癫痫发作频率 呈正相关关系，而与病程无明显相关关系。这说明癫痫发作可能会诱导 fas表 达，从而诱导凋亡的发生。在癫痫病人的脑组织内存在 bcl-2、fas蛋白表达的 增强，且存在少量神经元凋亡现象。 【诊断研究进展】 1.辅助诊断检查进展 (1)实验室检查进展： (2)特殊检查进展：脑磁 图(MEG)是一种无创的功能成像技术，它将大脑皮 层神经元电活动产生的磁信号在颅 采集处理后将磁信号源的空间位置融合对 应于 MRI 图像相应的解剖部位，可直观地反映局部神经元的活动情况 。MEG可 以探测到皮层直径小于 3mm的癫痫灶电活动，分辨时相可达 1ms，具有极高的 时间分辨率和空间分辨率。在MEG 问世以前，只有 EEG能检测神经元电活动， EEG 被广泛应用于癫痫的诊断，发作分类及痫性病灶的定位。但头皮 EEG的空 间分辨率低，不能区分真正的致痫灶，定位价值小 。目前临床深部电极监控成 为癫痫灶定位的 “金标准”，可直接记录神经元活动，但是存在侵袭性、监测 时间长、并 症多的问题，MEG 定位与侵入性电极定位符合率在 80% 以上，为癫 痫术前评估提供一个无创的定位方法。 MRS 是利用磁共振现象和化学位移作用，进行系列特定原子核及其化合物 定量分析的方法。目前癫痫是 MRS 研究最活跃的领域，特别对颞叶癫痫由海马 硬化引起的双侧不对称很容易检出。在颞叶癫痫的MRS 研究中，主要的共振峰 为颞叶内的氮-乙酰天冬氨酸 (N-acetylaspartate，NAA)、肌酸复合物 (creatome amd phosphocreatine，Cr)、胆碱 (cho-line，Cho)，几乎所有的 NAA 均存在于神经元与前突触细胞内，成熟的胶质细胞中不含有 NAA 。目前将 NAA 作为反映神经元功能的内标物，其峰值低提示神经元丧失和功能障碍；Cho 与 Cr 在神经元及胶质细胞中均被发现，Cho 和 Cr 增加提示有神经胶质增生， NAA/Cho 值 的减少是神经元功能障碍的标志 。 颞叶内侧癫痫是常见难治性癫痫综合症之一，最终有 30%～50% 的患者转化 为难治性癫痫。MEG 对颞叶内侧致痫灶检出敏感性不高。颞叶内侧皮质必须有 6～8cm 的区域放电才能被 MEG 探及，Know lton