【疾病名】小儿先天性胆总管囊肿.PDFVIP

【疾病名】小儿先天性胆总管囊肿 【英文名】pediatric congenital choledochocyst 【缩写】 【别名】小儿胆总管扩张症；小儿巨胆总管症；小儿先天性胆总管扩张症；小 儿原发性胆总管扩张 【ICD 号】Q44.4 【概述】 先天性胆总管囊肿 (congenital choledochocyst)又称胆总管扩张症，是最 常见的一种先天性异常，可同时存在其他病变。 【流行病学】 为先天性肝胆系统囊肿中最多见的一种疾病。出现症状的年龄不同，而以 婴幼儿期就诊者最多，北京儿童医院 1956～2000年共收治该病患儿 604例，＜ 1 岁者 120例，1～3岁188例，3～14岁296例，男孩 140例，女孩 464例， 女孩为男孩的 3.3倍，囊状扩张 493例，梭状扩张 111例。像其他先天性胆道 畸形一样，本症在亚洲东方人中的发病率明显高于欧美白人。女性发病高于男 性，约占总发病率的 60%～80%。本症在各年龄阶段均可见到，但囊肿型大多在 10岁以下的儿童期获得诊断而得到治疗，梭状型则有较多延迟致成人期才被发 现者。从世界文献统计，西方患病率低。日本、中国发病率较高。 【病因】 先天性胆总管囊肿的发病 因，尚存争议，十年来随着对本病形态学、胆 汁酶学及动物实验研究的进展，对其病因有了更深入的了解，多数学者认为本 病与先天性胆胰管合流异常、胆总管远端梗阻有关。 1.先天性胰胆管交界部发育畸形 形成合流异常，所谓合流异常是指胰胆 管汇合部位不在十二指肠乳头，而在十二指肠壁外或汇合部形态和解剖的先天 性畸形。自1969年Babbitt提出胰胆管合流异常是胆总管扩张的发病原因以 来，近些年更强调此学说。如胚胎期胆总管、胰管未能正常分离，导致胰管和 胆总管远端异常连接，胆总管以直角或＜30°连接，使正常的胰胆共同管(正常 ＜2～4mm)延长达到 20～35mm的异常长度，正常胰管内压为 0.294～ 0.49kPa(30～50mmH O)，胆管内压为 0.247～0.294kPa(20～30mmH O)，结果使 胰液反流入胆总管，引起胆总管反复发生炎症破坏其管壁的弹力纤维，使管壁 失去张力而扩张，部分患儿因胰管内压升高引起复发性急性或慢性胰腺炎 。 2.胆道发育不 良 1936年 Yotsu-Yanagi 首先提出，在胚胎期 始胆管上 皮细胞增 不平衡，如远端过度增生，则在贯通空泡化时，远端出现狭窄近端 扩张而形成此病。胆总管壁先天性弹力纤维缺乏，在胆管内压增高时，即逐渐 扩张，其远端并无阻塞存在。 3.病毒感染 近年来，通过组织病理的改变，发现乙型肝炎病毒、巨细胞 病毒、腺病毒等均可引起胆管腔阻塞或管壁变薄弱，产生胆管的畸形。 4.神经分布异常 有些学者通过检测婴儿、胎儿胆总管的神经分布，与胆 总管扩张症患儿远端狭窄段神经节细胞分布进行比较，患儿狭窄段神经纤维束 与神经节细胞数均较对照组明显减少，故认为胆总管扩张发生与胆总管远端神 经丛及神经节细胞分布异常有关。但神经节细胞减少，神经发育异常是先天性 病变或后天继发性病变需深入研究。 【发病机制】 1.病理变化 大体病理表现为胆总管呈球形囊肿或梭形扩张，扩张程度不 等，直径从 2～3cm 至 20～30cm，管壁厚度从 2～3mm 至接近 0.5cm，肿物大小 不与患儿年龄成正比。囊壁结构多不能保持胆总管的黏膜及肌层组织 ，表现黏 膜脱落炎症浸润等变化，而肌层多为变性肥大之肌纤维，交杂大量之纤维结缔 组织。囊内贮存深绿色浓稠胆汁，有时有泥沙样结石 。有些病例手术时所取胆 汁细菌培养为阳性。由于长期慢性胆汁梗阻，可引起不同程度肝硬化，肝呈棕 绿色，较硬 。一般于手术减压后 (解除 “反压”)，肝硬化多于 2～6 个月 内好 转，临床症状亦好转 。然而如果不行手术治疗，反复感染可引起慢性肝内胆管 炎，导致进行性胆汁性肝硬化，门静脉压力增高，继发脾肿大，脾功能亢进， 食管下段静脉曲张，曲张静脉破裂引起大量呕血、便血 。由于胆汁淤积，细菌 滋生而致胆源性感染及结石形成，并可造成肝外扩张胆管及囊肿破裂，胆汁外 溢而产生胆汁性腹膜炎 。长期反复感染胰液反流可引起胆管上皮恶变或急性、 慢性胰腺炎 。故根据其病理变化，对本病应采取积极早期手术治疗。 2.分型