【疾病名】全身性特发性毛细血管扩张症.PDFVIP

【疾病名】全身性特发性毛细血管扩张症 【英文名】generalized idiopathic telangiectasia 【缩写】 【别名】 【ICD 号】I78.8 【概述】 全身性特发性毛细血管扩张症 (generalized idiopathic telangiectasia)。本病为一种原因尚不明的泛发于四肢和躯干的毛细血管扩张 症。多见于 40～50岁妇女。病因还不明。皮损初发于小腿或沿神经分布一般呈 线状排列，亦可表现为细小血管瘤。无特效治疗，口服抗生素对部分患者可能 有效。 【流行病学】 本病多见于 40～50岁妇女。目前没有其他相关内容描述。 【病因】 本病病因不明。 【发病机制】 本病发病机制还不清楚。 病理：真皮上部毛细血管扩张，充血，管壁仅由内皮细胞组成，碱性磷酸 酶活性缺如。说明扩张的毛细血管系毛细血管袢的静脉部分。 【临床表现】 本病多见于 40～50岁妇女。皮损初发于小腿，以后扩展至股部、腹部和臀 部。其分布可呈全身性或单侧性，或局限于某一部位，或沿神经分布。一般呈 线状排列，亦可表现为细小血管瘤。有些患者皮损可侵及眼结膜和口腔黏膜(图 1)。 【并发症】 皮损可侵及眼结膜和口腔黏膜。 【实验室检查】 目前没有相关内容描述。 【其他辅助检查】 组织活检 真皮上部毛细血管扩张，充血，管壁仅由内皮细胞组成，碱性磷 酸酶活性缺如。 【诊断】 根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。 【鉴别诊断 】 需与不典型的遗传性出血性毛细血管扩张症和伴发系统疾病的毛细血管扩 张症相鉴别。遗传性出血性毛细血管扩张症皮损分布广泛，好发于身体上部， 对称性，有出血特点。伴发系统性疾病的毛细血管扩张症在末梢小动脉和毛细 血管袢动脉段的内皮细胞中含有活性碱性磷酸酶。 【治疗】 尚无特效治疗。治疗病灶感染，口服抗生素对部分患者可能有效。 【预后】 本病预后一般良好。 【预防】 1.加强护理和营养 以提高患者的抵抗力和免疫力。 2.预防感染 应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。