【疾病名】血管瘤【英文名】haemangioma 【缩写】 【别名】angioma 【icd .pdf

【疾病名】血管瘤 【英文名】haemangioma 【缩写】 【别名】angioma 【ICD 号】D21.0 【概述】 血管瘤 (haemangioma)为先天性疾病，由中胚层残留组织所发展形成，活跃 的内皮样胚芽向邻近组织侵入，形成内皮样条索，经管化后与遗留下的血管相 连而形成血管瘤，瘤内血管自成系统，不与周围血管相连。 【流行病学】 有人发现血管瘤有家族史的病人占 10%，可能与遗传有关。有人作过血管 瘤与 HLA的关系研究，在一个家族中发现数名病人与HLA-B40有关。但目前尚 缺乏分子生物学方面的研究。已知女孩发病率较高，血管瘤组织中可测出较高 水平的雌激素受体，说明雌激素在血管瘤发病过程中起一定作用。 血管瘤最常见于儿童，发病率为 1%～2%，其中 70%～90%见于＜1个月龄新 生儿。早产儿(妊娠期30周，体重 1500g)多见，发生率可达 23%。女孩比男孩 多见 3∶1～5∶1。血管瘤多为单发，约有 1/5病例属于多发。多发性血管瘤病 人大部分在身体一侧，一般不超过身体中线，只有 10%左右多发性血管瘤发生 在身体两侧。 【病因】 血管瘤的起因尚不明确，目前认为是血管在胚胎发育的过程中，因故使血 管的某一阶段发育障碍，使其形态停止在该阶段。 【发病机制】 血管瘤是由大量增生的血管所构成。胚胎早期，原始脉管是一种单纯由内 皮细胞组成的管状物，它们在间质中间形成一个致密的网。以后随着各器官的 发育，原始脉管网逐渐分化成与器官联系的许多血管丛和淋巴管丛。 血管的胚胎发育过程中大致有丛状期、网状期及管干期 3 个阶段。如在某 一个阶段的正常发育过程中发生障碍或异常，则可出现该阶段正常发育形态的 畸形。在丛状期，有些毛细血管如果停止发育，就会产生毛细血管瘤；在网状 期，如果扩大的血管聚成团，并趋向融合在一起，就可以表现出海绵状血管 瘤。 显微镜下所见，血管瘤形态多样，但基本结构相似 ，即均有发育良好的血 管样组织，如常的外层、中层及内膜上皮，管腔直径 由 1～10mm，在血管之间 有结缔组织为基质。临床常见的血管瘤为海绵状血管瘤、毛细血管瘤及混合型 3 类 。 1.毛细血管瘤 具有发育良好的单层内皮细胞及很少量结缔组织为基质。 管腔 内只有很少量的血细胞。为局限的分叶状肿块，边界清楚，稍 出于皮肤 表面，颜色鲜红，大小不一。由于管腔狭窄，压迫时很少变白 。 2.海绵状血管瘤 具有发育良好的血管，管腔宽大，充满了血球，瘤体较 柔软， 出于皮肤表面，界限不清楚，呈紫蓝色，具有压缩性，被压缩后颜色 变白 。海绵状血管瘤比毛细血管瘤大而厚。常侵犯皮下组织，具有扩张性。在 颈部常侵犯深层组织。 3.毛细-海绵状血管瘤 (混合型) 具有上述两种血管瘤的特点 ，比较常见， 毛细血管瘤常分布于海绵状血管瘤的表面。 【临床表现】 颈部血管瘤的症状及体征视瘤体类型 、大小、侵犯部位、深浅及范围而 定。多数血管瘤侵犯表浅组织较多，如皮肤皮下组织等；侵犯肌肉、深层血 管、喉、咽、颈椎等组织则较少。如已侵及深层组织，即出现一些相应的症 状，如吞咽障碍、呼吸道阻塞、吐血、大出血等 。 【并发症】 如血管瘤侵及颈椎，可发生神经根压迫症状，如疼痛、上肢感觉及运动障 碍等 。 【实验室检查】 一般实验室检查结果无特异发现。 【其他辅助检查】 颈部 X 线摄片对于了解深层瘤体大小、范围或瘤体是否侵蚀颈椎或喉部软 骨有一定价值 。如果术前做血管造影，可了解血管瘤的营养支，则在血管瘤两 端结扎供应血管，可减少术 中出血，有利于血管瘤全部切除 。 【诊断】 根据临床表现颈部血管瘤一般诊断不困难，但如侵犯颈深部的一些重要器 官如颈动脉、喉部，应特别注意 。穿刺瘤体对诊断很有帮助，如抽 出血液，即 可确诊 。 【鉴别诊断】 与血管球瘤、血管肉瘤等相鉴别，其特点如下： 1.血管球瘤 指、趾甲床及其附近的锐性疼痛性肿物。寒冷刺激时疼痛尤 甚 。位于甲下者，可见指、趾甲局部隆起，表面可呈浅红色、紫色或稍暗，多 不让触碰 。 2.血管肉瘤 较少见，肿瘤呈结节状，无痛，紫红色，浅表者易出血和破 溃 。镜下所见众多的杂乱无章的肿瘤性血管，瘤细胞在基底膜 内增生，可贴附 于血管内壁，形成结节状