要点甲状旁腺功能.pptVIP

高血钙危象治疗 血清钙＞15mg/dl时，可发生钙危象 抢救不及时可能危及生命。 即使无典型临床症状，亦应按危象处理 输液：迅速扩充血容量，在心、肾功能允许的情况下，可快速给4-8/24小时。 利尿： 可选用速尿20-100mg肌注或静脉 * 高血钙危象治疗 透析： 可采用无钙透析液进行血透或腹膜透析。 光辉霉素： 此药可减缓血钙吸收，抑制PTH作用。一般25ug/kg，生理盐水稀释静点，但应注意肾、肝毒性作用。 EDTH钠盐： 严重高血钙一般治疗无效时，可应用50ug/kg或碱代硫酸纳。 * 手术治疗 适合手术者，应手术切除腺瘤或增生腺体。 * * 甲状旁腺功能亢进症 简称甲旁亢，是由于甲状旁腺增生，腺瘤或腺癌分泌过多的甲状旁腺激素(Parathyroid hormone PTH)或相关肽，导致高血钙、低血磷，高尿钙、磷、镁。 临床以骨受损，肾结石为主要表现，常伴有囊肿，消化系统等症状。 根据病因可分为原发性和继发性甲旁亢。 * 原发性甲旁亢 发病机理 1、该病病因目前尚未完全明确 2、部分病人有家族史，系常染色体显性遗传 3、有的病人可能与放射线照射有关 4、可能是多发性内分泌腺瘤病的一个表现: 甲状旁腺单个腺瘤 80% 甲状旁腺增生 15%左右 甲状旁腺癌 2% * 甲状旁腺腺瘤 病理表现： 1、 单侧为主，可合并增生。 2、 大小不一，小者以毫米计，大者可达到数厘米，可藏于正常腺组织中 3、 多为深色主细胞瘤或透明色主细胞瘤，混合型较多。嗜酸性细胞瘤少见 4、部位多在甲状旁腺，少数在甲状腺、气管沟间、颈动脉旁、肠管后或胸腺附近 * 甲状旁腺腺瘤 遗传因素： 1、11q12～13染色体缺失 约占25% 这一基因的丢失也是Ⅰ型多发性内分泌腺瘤(MEN1)中甲状旁腺﹑垂体以及胰腺肿瘤的发病原因 2、1p32pter等位基因丢失 约占40% 3、11号染色体PRAD1基因片段重排 约占4% 导致甲状旁腺PRAD1基因明显过度表达。 PRAD1基因编码一种细胞周期调节蛋白——cyclinD，正常情况下cyclinD在细胞周期G1期高水平表达，从而使细胞进入有丝分裂期，cylinD的过度表达影响甲状旁腺细胞周期的调节导致异常增生。 * 甲状旁腺增生 甲状旁腺增生是多发性内分泌腺瘤（MEN1﹑MEN2A）以及孤立家族性甲状旁腺机能亢进症的一部分，它被看作为细胞数量的多克隆扩增； MEN1：是由于MENIN基因的一个等位点缺失，体细 胞突变导致其它等位基因功能丢失，从而使与这一 基因相关的多个内分泌组织产生腺瘤。 MEN2：是腺体的RET原癌基因突变的结果。 RET原癌基因位于第10号染色体中心粒周顶端区 域，RET是一种偶联酪氨酸激酶的蛋白质，它构成 了源于胶质细胞株亲神经因子受体的一段跨膜区 域。 * 非甲状旁腺肿瘤 甲旁亢可同时伴有或先后发生胰岛胃泌素瘤﹑胰岛素瘤﹑垂体前叶泌ACTH瘤﹑泌GH瘤（MEAⅠ型）或甲状腺髓样癌﹑嗜铬细胞瘤(MEAⅡ型)。极个别还可伴有马凡氏综合症﹑结节性硬化症﹑多发性神经纤维瘤或其它APUD细胞系统肿瘤，临床上应予注意并予鉴别。 * 继发性甲旁亢 一切引起低血钙或高血磷的疾病均能刺激PTH的合成和分泌增多，导致甲状旁腺腺体增生肥大，引发继发性甲旁亢 。 * 常见的低血钙或高血磷的疾病 肾脏疾病 肠道吸收功能受损的疾病 骨质疏松症 摄入不足 * 临 床 表 现 * 高钙血症的表现 精神神经表现： 失眠﹑烦躁、记忆力减退，反应迟钝，或剧烈的头痛，血钙大于3.75mmol/L时可出现代谢性昏迷 消化道表现： 血清钙大于3mmol/L时，由于消化道平滑肌张力下降，胃肠蠕动减弱 心血管表现： 典型的心电图改变为Q-T间期缩短 *