恶性周围神经鞘膜瘤(mpnst).pptVIP

恶性周围神经鞘膜瘤 恶性周围神经鞘膜瘤（Maligant peripheral nerve sheath tumor,MPNST）是一种起源于周围神经，或继发于神经纤维瘤，或显示神经鞘膜不同成分分化的梭形细胞肉瘤，曾被称为神经源性肉瘤、神经纤维肉瘤。 好发于周围神经干上，如坐骨神经、臂丛、骶丛N 肿瘤最常见于上下肢的近端和躯干 进行性增大的肿块 神经支配区域疼痛 神经功能缺失 研究结果显示，由丛状神经纤维瘤恶变而成MPNST者常伴有p53和Ink4a基因的突变和Notch通道的信号异常。 MPNST患者体内许多不同的生长因子都发生了上调，如血小板源性生长因子、成纤维细胞生长因子和外皮生长因子等。 以Ras翻译后修饰为作用靶点的法呢酰基转移酶抑制物（FTIs）对MPNST的抑制作用在动物模型中已经得到证实，临床试验正处于计划阶段。 恶性周围神经鞘膜瘤 手术（Surgery） 低度恶性 I期 无辅助放疗 广泛切除 术前放疗反应满意 边缘切除 高度恶性 II、III期 无辅助放疗 根治性切除 术前放疗反应满意 广泛切除 术前放疗反应不满意 根治性切除 术前放疗反应不满意 广泛切除 恶性周围神经鞘膜瘤 化疗（Chemotherapy） 化疗目前广泛应用于局部晚期、肿瘤远处转移、无手术或放疗指征的软组织肉瘤的治疗。 目前多柔比星（ADM）和异环磷