房室瓣骑跨畸形耿斌2010安贞.pptVIP

三尖瓣骑跨 三尖瓣骑跨 三尖瓣骑跨 三尖瓣骑跨 谢 谢 ！ 房室瓣骑跨畸形 （Straddling 和 Overriding） 北京市儿童心血管病中心  北京安贞医院心儿科 耿 斌 张桂珍 丁文虹 吴江 概念 Introduction 房室瓣骑跨包括房室瓣坐跨（Overriding）和腱索的骑跨（Straddling），多见于圆锥动脉干畸形（contruncal malformation）。 房室瓣坐跨（overriding）描述的是房室瓣与心室连接关系，是指房室瓣环骑跨在室间隔上，同时与两个心室连接，而其腱索未与另外一侧心室相连，多由房间隔、室间隔对位不良所致。 如果一侧房室瓣的腱索分别与两个心室相连，则为房室瓣骑跨（Straddling）。虽然两者可单独发生，但多同时存在，临床上一般将房室瓣坐跨和骑跨统称为骑跨。 房室瓣骑跨与坐跨的关系 二、病理解剖及分型 1、房室瓣坐跨 房室瓣环与心室的关系决定心房与心室的连接类型（单心室连接还是双心室连接），一般以50％为界限，坐跨率≤50％为双心室连接，如果坐跨率＞50%（共同房室瓣则以大于75%为标准），则为单心室连接，不论其心室的形态如何，即使心室具有典型的小梁特征和足够大的体积（considerable size）。 房室瓣坐跨与心室连接关系示意图 房室连接方式可归纳为 1）双心室连接伴有/不伴有房室瓣坐跨 2）单心室连接伴有/不伴有房室瓣坐跨 房室瓣骑跨的分型 A型: 房室瓣腱索附着于室间隔嵴顶部对侧（心室）边缘 B型: 房室瓣腱索附着于对侧心室的室 间隔上 C型: 房室瓣腱索附着于对侧心室的室 壁上 房室瓣骑跨的分型 三、超声心动图表现 房室瓣骑跨的诊断主要依靠二维超声心动图，重点观察四腔心切面（心尖、胸骨旁及剑下）、左心室长轴切面及左心室各短轴切面。 1、多切面显示大的膜周室间隔缺损: ①二尖瓣后叶及三尖瓣隔叶腱索骑跨多见于膜周偏流入道缺损 ②二尖瓣前叶的骑跨多发生于膜周偏小梁部缺损 2、四腔心切面（低位）、左室瓣口水平短轴切面显示二尖瓣后瓣、三尖瓣隔瓣腱索附着于对侧心室室间隔/或心室壁上。 3、五腔心切面、左心室长轴切面及瓣膜水平短轴切面可显示二尖瓣前叶腱索附着于右心室的室间隔或室壁上 4、 房室瓣坐跨（Overriding）: 四腔心切面显示左侧或右侧房室瓣环骑跨在室间隔上，骑跨率多小于50%，可单独发生，亦常合并腱索骑跨 5、多并发于圆锥动脉干畸形 （二）经食管超声心动图 经食管超声心动图对瓣膜及其辅助装置（腱索、乳头肌等）的显示明显优于经胸超声心动图，是房室瓣骑跨诊断的理想方法。 房室瓣坐跨（Overriding）与房室连接类型的关系 十字交叉心合并二尖瓣骑跨 二尖瓣跨越（Overriding） A 五腔心切面显示二尖瓣腱索附着于右心室（合并十字交叉心）B 左心室短轴切面 二尖瓣口骑跨于室间隔上，腱索附着于左右两个心室 二尖瓣骑跨 二尖瓣骑跨 MV-straddling:C 经胃左心室短轴切面显示二尖瓣腱索附着于右室壁 TV-straddling: A TV-straddling: Type A TV-straddling: C TV-straddling: C TV 坐跨伴骑跨 剑下短轴切面