凝血和凝血异常疾病.pptVIP

凝血与凝血异常疾病 ;血液凝固;Structure of Blood Clot;;一、凝血机制 ;（一）凝血因子 ;;1．维生素K依赖的凝血因子 ;1)因子II---凝血酶原，prothrombin 分子量72000，血浆浓度1500 nmol/L。 参与---共同途径，激活后 凝血酶（IIa）（活化II因子）。 遗传性凝血酶原缺陷症非常罕见，为常染色体隐性遗传性疾病。;2)因子VII--稳定因子，stable factor 分子量48000，血浆浓度 10 nmol/L。 参与--外源途径，为启动酶，本身具有水解酶活性，通常以VII（a）表示。 VII（a） VIIa后 ， 凝血活性增强约100倍 FVIIa 具有双相蛋白水解酶的功能，既可激活X又可激活IX。 FVII 缺陷常合并严重出血，手术、外伤。; 3) 因子IX--血浆凝血活酶成分， plasma thromboplastin component,PTC 分子量57000，血浆浓度 80 nmol/L。 参与---内源途径，可被FXIa或TF-FVII（a）复合物激活 IXa FIX缺乏为血友病B，是一种性联隐性遗传性疾病。 ;4) 因子X--stuart-prower因子 分子量55000，血浆浓度 160 nmol/L。 处于--内源、外源及共同途径之间，具有重要的生理和病理意义。 可被FX酶（IXa、VIIIa、Ca2+、磷脂）、TF-FVIIa复合物激活 Xa FX缺陷为常染色体隐性遗传性疾病，两性均可受累。;2．接触凝血因子 ;1)因子XII---接触因子， hageman factor,HF 为单链糖蛋白，是内源凝血途径的始动因子。 FXII缺陷与其他凝血因子不同，病人无任何出血症状，相反，却常合并血栓性疾病。 （与纤溶内源激活途径有关）;2)因子XI--血浆凝血活酶前质， plasma thromboplastin antecedent ,PTA 血液中FXI是与HMWK结合成复合物的形式存在。 FXIIa FXI FXIa ; 3)激肽释放酶原 prekallilarein ,PK 与FXI相似，PK在血液中是与HMWK结合成复合物的形式存在。 PK经蛋白酶水解活化后可生成两种活性酶形式： α-激肽释放酶 β-激肽释放酶 PK缺陷与FXII一样，病人无任何出血症状，相反，却常合并血栓栓塞性疾病; 4)高分子量激肽原 high molecular wight kininogen ,HMWK 血液中HMWK与PK、FXII结合成复合物的形式存在??起辅因子作用。 HMWK缺陷与其他接触活化因子缺陷病人一样，无出血症状。;3．对凝血酶敏感的凝血因子 ; 1)因子I--纤维蛋白原， fibrinogen ,Fg(FIB) 为血液凝固的基础物质，是凝血酶作用的底物。 IIa Fg Fb ; 2)因子V--易变因子， labile factor 它是最不稳定的凝血因子， 是FXa的辅因子，参与II的激活。 IIa、FXa FV FVa FV缺陷有副血友病之称， 有轻度出血症状。; 3)因子VIII复合物--抗血友病球蛋白， antihemophilic globulin ,AHG 由因子VIII促凝活性与vWF形成复合物形式存在（1：99）， 合成部位不明。 是FIXa的辅因子， 可被IIa激活 FVIIIa FVIII缺乏为血友病A， 是最常见的出血性疾病。 ;4)因子XIII---纤维蛋白稳定因子， fibrin stabilizing factor ,FSF IIa、Ca++ FXIII FXIIIa 具有转谷酰胺酶的作用，