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中西医结合治疗青少年小睾丸症体会【摘要】 目的 研究青少年小睾丸症的病因和治疗方法。方法 分析19例青少年小睾丸症患者，采用联合应用小剂量人绒毛膜促性腺激素（HCG）和口服中药。结果 经系统治疗后睾丸得到很大程度的发育，睾酮水平增加。其中治愈12例，4例好转，总有效率84%。结论 联合应用小剂量人绒毛膜促性腺激素（HCG）和口服中药的方法用来治疗青少年小睾丸症安全有效。 【关键词】青少年小睾丸症；人绒毛膜促性腺激素；中药复方 青少年小睾丸症是一种较严重的性发育障碍，长期以来有关小睾丸发育的病因学和发病机理尚不完全清楚，目前缺乏较好的治疗方法。近年来我院采用联合应用小剂量HCG和口服中药的方法治疗青少年小睾丸症，使绝大多数患者的睾丸得到很大程度的发育，取得了明显的临床疗效，现将我院门诊治疗的青少年小睾丸症报告如下。 1 资料 2003年1月至2006年1月间我院门诊共治疗19例青少年小睾丸症，治疗前进行睾丸容积大小测定和性激素水平检测及性染色体检查。通过用手触摸患者双侧睾丸的大小形状，硬度，再采用国际通用睾丸测量板测量睾丸大小及再次B超测量双侧睾丸，确定睾丸大小（单位为容积ml）。本组患者年龄最小3岁，最大14岁，平均8．5岁，通过检查确定属单纯性小睾丸患者14例，双侧隐睾及睾丸下降不全致睾丸发育不良5例，19例查性染色体均为46XY。 2 治疗方法 采用小剂量人绒毛膜促性腺激素和口服中药的方法治疗青少年小睾丸症患者，HCG每次用500 U,肌内注射，2次/周，每10支为1个疗程，间断1～2个月再服药1个疗程，每位患者可间断用药3～5个疗程，HCG总剂量不超过150 000U，同时口服中药霪羊藿、何首乌、枸杞子、五味子、菟丝子、当归、韭菜子、赤勺等几味加减煮成水剂分3次 口服，1剂/d。 3 结果 3．1 疗效标准 结合临床,确定小睾丸症为： 14岁：睾丸容积2 ml。治愈：规律用药治疗后2～3个月睾丸大小达到正常水平;有效：规律用药治疗后3～4个月睾丸大小接近正常水平;无效：规律用药治疗后3～4个月睾丸基本不发育。 3．2 治疗结果 19例青少年小睾丸症患者的性激素水平治疗前显示绝大多数患者雄激素水平偏低，雌激素水平偏高，睾丸发育受到影响，经过系统治疗后睾丸绝大多数获得不同程度的发育，双侧睾丸增大，睾酮（T）水平增加，其中治愈12例，4例好转，总有效率84．2%,其中3例无效。 4 讨论 4．1 据调查，青少年小睾丸症患者呈逐渐增加的趋势，并非是一种独立的疾病，病因诸多，主要有以下几种。 4．1．1 睾丸生精小管发育不良(Klinefelter综合征) 本病是一种性染色体核型异常所致。典型病例的核型为47，XXY或46XY/47，XXY，其最基本特征是比正常核型至少多一个X或一个以上。由于Y染色体存有睾丸决定基因，患者的性腺为睾丸，但过多的X染色体削弱了Y染色体对男性的决定作用，抑制了睾丸曲细精管的成熟，促使其发生退行性变，因此，对卵泡刺激素（FSH）无反应，分泌抑制素减少，反馈性引起黄体生成素（LH）代偿性增高，血睾酮含量低下到正常低限之间，平均约为正常值的一半左右[1]。 4．1．2 病毒性睾丸炎 多为腮腺炎病毒直接侵犯睾丸组织导致睾丸生精小管萎缩，导致小睾丸。约1/4的腮腺炎患者合并睾丸炎，首发症状是睾丸红、肿、痛等炎症反应，1～6个月后可出现睾丸萎缩，约1/3患者可出现严重睾丸萎缩。血清FSH、LH升高，T下降并转化成E2，从而导致部分患者男性乳房女性型。最主要的后果是小睾丸和精子发生障碍。 4．1．3 Kallmann综合征 主要病因是位于Xp上的KAL-X基因突变(缺失、点突变、移码突变等)，KAL-1基因编码680个氨基酸组成的糖蛋白，称失嗅蛋白-1。该蛋白的主要功能是为促性腺激素释放激素(GnRH)和嗅神经元由嗅基板通过筛板分别向下丘脑迁移提供支架，当失嗅蛋白-1缺失或有缺陷时引起两种神经元迁移的终止，其结果是GnRH神经元缺如，使垂体不能合成和分泌促性腺激素（GnTH),因此睾丸失去FSH和LH的刺激作用，导致小睾丸。 4．1．4 后天获得性低促性腺激素性性腺功能减低(AHH) 本组患者是继发各种原因所致的下丘脑、垂体的器质性病变而引起的部分或全部垂体继发性睾丸功能衰竭。如儿童期发病，可表现为无青春期发育青春期停滞，可能有多种促激素缺乏，导致生长缓慢，阴茎、睾丸均小。 4．1．5 FSHβ基因突变 各种性染色体核型异常发生机理是：青春发育期前男童睾丸容积的增大主要受FSH生长素（GH）和甲状腺素的调控，首先促进睾丸支持细胞的增殖和分化，使生精小管长度增加，睾丸体积也逐渐增大，因此FSHβ受体灭活性突变必然引起