【疾病名】漏斗胸【英文名】pectus excavatum 【缩写】 【别名】foveated .pdf

【疾病名】漏斗胸 【英文名】pectus excavatum 【缩写】 【别名】foveated chest；funnel breast；funnel chest；funnelbreast； koilosternia；sternal depression；漏斗状胸 【ICD 号】Q67.6 【概述】 漏斗胸指胸 、肋软骨及部分肋骨向背侧凹陷畸形，形成漏斗状，绝大多 数漏斗胸的胸骨从第 2 或第 3 肋软骨水平开始向背侧，到剑突上为最低点，形 成船样或漏斗样畸形，是一种先天性并常常是家族性的疾病。 【流行病学】 目前暂无相关资料。 【病因】 漏斗胸畸形的原理尚未明确，大多数人认为漏斗胸是由于下胸部肋软骨及 肋骨发育、生长过度，挤压胸骨移位，使其代偿性向内凹陷形成漏斗胸。并由 于膈肌的胸骨部发育过短，使胸骨代偿性地向后移位，这也是漏斗胸形成的可 能原因之一。 【发病机制】 年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的，随着年龄的增长，漏斗胸逐渐 不对称，胸骨往往向右侧旋转，右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深，右侧乳腺发 育较左侧差。后胸部多为平背或圆背，脊柱侧弯随年龄逐渐加重，婴幼儿脊柱 侧弯可不明显，青春期以后脊柱侧弯较明显。 【临床表现】 漏斗胸男性较女性多见，男女之比为 4∶1，属伴性显性遗传。15岁以下多 见，40岁以上少见，这可能是因为严重的漏斗胸及脊柱侧弯压迫心肺，引起呼 吸和循环功能衰竭，肺活量减少，功能残气量增多，活动耐量降低。故重症患 者多在 40岁前去世；而轻症40岁以上患者罕有就诊。 轻微的漏斗胸可以没有症状，畸形较重的压迫心脏和肺，影响呼吸和循环 功能，幼儿常反复呼吸道感染、咳嗽、发热，而循环系统症状较少，年龄较大 的可以出现活动后呼吸困难、脉快、心悸，甚至心前区疼痛，此为心脏受压、 心排血量减少、心肌缺氧等所致。还可出现心律失常及收缩期杂音等。 漏斗胸有时合并肺发育不全、马方综合征、哮喘等疾病，这些疾病合并存 在时常常成为患者不可耐受的畸形，往往需要尽早手术纠正。 【并发症】 目前暂无相关资料。 【实验室检查】 目前暂无相关资料。 【其他辅助检查】 1.X 线检查 可见肺野狭长，心影多向左移位，右下肺野纹理增强；侧位 胸片可见胸骨下 向后凹陷，靠近脊柱或与其重叠。肋骨的后部平直，前部向 前下方急倾斜下降，右心缘常与脊柱重叠，心影的中部有一个 明显的放射线半 透 明区。个别严重的患者心影可以完全位于左胸腔 内，年龄较大的患者脊柱多 有侧弯。侧位胸片可以看到胸 体明显向后弯曲，有的胸骨下端可以抵达脊柱 前缘 。 2.CT 检查 可清晰显示胸廓畸形的程度及心脏受压移位。 【诊断】 漏斗胸的诊断包括 4 个方面的内容，即确诊、明确程度和判断有无胸腔脏 器压迫及合并畸形。 漏斗胸根据胸廓的视诊可立即诊断，多自第 3 肋骨至第 7 肋骨向内凹陷变 形，在胸骨剑突上方凹陷最深，剑突的前端 向前方翘起。肋骨的前部由后上方 急骤 向下方斜走，胸廓上下变长，前后径距离缩短，严重者胸骨下 最深凹陷 处可与脊柱相接触，甚至抵达脊柱的一侧，产生心肺压迫症状。 根据漏斗胸胸骨凹陷的位置，可分为左右对称凹陷和不对称凹陷两种类 型。不对称凹陷以右侧凹陷较深多见，胸 体腹面转向右侧、严重时可旋转 90°。根据前胸壁凹陷的范围和胸廓畸形表现，贺延儒等将漏斗胸分为 4 种类 型：广泛型、普通型、局限型、混合型或不规则型 。并将漏斗胸患儿常见的两 肩前倾、后背呈弓状、前胸下陷以及腹部隆起等表现称之为 “漏斗胸体征 ”。 目前临床上有很多方法确定漏斗胸的程度，漏斗指数(FI)是判断畸形程度 的方法之一 (图 1) 。 其分析方法是：重度：FI＞0.3；中度 0.3＞FI＞0.2；轻度：FI＜0.2。 漏斗胸腔积液量法：患者仰卧位，在漏斗胸凹陷部注温水，然后用注射器 抽 出积水测量水量，这也是判断漏斗胸程度的一种方法，须考虑年龄、体重和 身高的因素 。重度患者的容水量可达 200ml 左右。有人用橡皮泥法测量，道理