原发性醛固酮增多症Primary Aldosteronism.PPT

24h血尿同步电解质，普通饮食条件下，血钾低于3.5，尿钾仍在25以上，提示肾性失钾，为原醛的特征之一。需进一步试验排除原醛。 * * 2008年发表在JCEM的筛查、诊断、治疗原醛的临床指南。 * 原醛患者ALD水平并未十分高，原因是由于严重低血钾抑制了ALD分泌，因此测定前需固定钠钾的摄入量（150vs60 mmol/l），最好平衡7天后再测定，我院多平衡3天，而高ALD必然导致了低renin水平。 * 外源性干预RAAS系统，观察ALD的抑制现象 * 原发性醛固酮增多症Primary Aldosteronism 沈隽霏 Aldosterone？？？ 由肾上腺皮质球状带细胞合成和分泌的一种盐皮质激素。主要作用于肾脏远曲小管和肾皮质集合管，增加对钠离子的重吸收和促进钾离子的排泄，也作用于髓质集合管，促进氢离子的排泄，酸化尿液。 肾素-血管紧张素-醛固酮系统 RAAS系统 概 述 肾上腺皮质病变（腺瘤和或增生） 醛固酮分泌增多、潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统的活性 高醛固酮水平和低肾素活性 ，高血压伴或不伴低血钾的综合征。 疾病定义 发病率（占高血压10%） 特点（传统降压药无效、低血钾、高ALD、直系家属遗传） 危害性（心血管死亡率明显高于原发性高血压） 概 述 病因分类 1、醛固酮瘤：65%～85%；绝大多数为单侧腺瘤，极少数为双侧腺瘤。 2、特发性醛固酮增多症：15%～40%；主要由肾上腺皮质增生引起。 3、糖皮质激素可治性醛固酮增多症：11β-羟化酶基因5’端调控序列和醛固酮合成酶基因的编码序列融合成嵌合基因。 4、其他：肾上腺癌或异源性醛固酮增多症等，罕见。 临床表现 1、高血压综合征 2、失钾性肾病及肾盂肾炎 3、神经肌肉功能障碍 4、心脏功能改变 5、儿童生长发育迟缓，胰岛素释放减少，糖耐量减低等。 诊断流程图 筛查 确诊 分型 诊断思路 实验室检查 筛查试验 1、生化检验：低血钾，多数为持续性低血钾 ( 2～3mmol/L) 高尿钾，常大于40mmol/24h 24h血尿同步电解质 日期 血钾（mmol/l） 尿钾(mmol/24h) 2013.11.15 2.5 45.8 2013.11.16 2.2 71.0 2013.11.17 2.6 50.0 实验室检查 筛查试验 2、血醛固酮（ALD）/血浆肾素活性（PRA），亦称ARR。 判断标准： ARR ＞30且血ALD ＞200 pg /ml 可以考虑进行 确诊试验。 血浆肾素活性（PRA）检测 放免（放免法逐渐淘汰） 血浆肾素质量（干扰因素小，灵敏度高，质谱法更好） 以ALD / PRC =5.7作为切点 肾素—血管紧张素—醛固酮系统 考虑原醛可能性大~~ 日期 PRC（ng/ml.h） AT（pg/ml） ALD（pg/ml） ALD/PRC比值（ng/dl per ng/ml/h） 2013.11.14 0.07 58.34 222.8 318.28 2013.11.15 0.02 45.71 199.3 996.5 2013.11.16 0.02 42.52 172.0 860 实验室检查 确诊试验： 口服钠负荷试验 生理盐水抑制试验 氟氢可的松抑制试验 卡托普利试验（开博通试验） 实验室检查 确诊试验： 口服钠负荷试验 生理盐水抑制试验 氟氢可的松抑制试验 卡托普利试验（开博通试验） 开博通试验 测定基础血醛固酮，然后口服卡托普利25mg，服用后1h和2h后分别再次测定血醛固酮。正常人或原发性高血压患者，服药后血浆醛固酮被抑制到150pg/ml（416pmol/L）以下，而原醛症患者的血浆醛固酮水平不被抑制。 坐位 血压（mmHg） PRA AT ALD ALD/ PRA 试验前 -10min -5min 0min 均值 ? ? ? ? 140/80 155/90 150/90 148/87 ? 0.05 57.74 196.3 860 开博通25mg磨碎溶于100ml水口服