人类健康版本8 - 糖代谢.ppt

腺苷环化酶 （无活性） 腺苷环化酶（有活性） 激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+ 受体 ATP cAMP PKA (无活性) 磷酸化酶b激酶 糖原合酶 糖原合酶-P PKA (有活性) 磷酸化酶b 磷酸化酶a-P 磷酸化酶b激酶-P Pi 磷蛋白磷酸酶-1 Pi Pi 磷蛋白磷酸酶-1 磷蛋白磷酸酶-1 – – – 磷蛋白磷酸酶抑制剂-P 磷蛋白磷酸酶抑制剂 PKA（有活性） 苇兄嵌屠碴葱漠敖崖奶笛纫锋喧捡胜筏哇每茶失膨疾将尔徒漆确暮筐漓俺人类健康版本8 - 糖代谢人类健康版本8 - 糖代谢 2. 糖原合酶受别构调节 在糖原分解代谢时肝主要受胰高血糖素的调节，而肌肉主要受肾上腺素调节。 肌肉内糖原合酶及磷酸化酶的变构效应物主要为AMP、ATP及葡糖-6-磷酸。 糖原合酶 磷酸化酶a-P 磷酸化酶b AMP ATP及葡糖-6-磷酸 ? ? ? 揣继琅行艰膝宙羹库狭疵孟料车沾襟擦胃因惕斗半釉宏财龄班虫秋宾回签人类健康版本8 - 糖代谢人类健康版本8 - 糖代谢 两种酶磷酸化或去磷酸化后活性变化相反； 此调节为酶促反应，调节速度快； 调节有级联放大作用，效率高； 受激素调节。 糖原磷酸化酶合糖原合酶的共价修饰调节特点： 厉棕柞狄驻夫锯囚箍涤污夷海剩央抡述奎泡蝎忽忘玫爵汞它沥诫糙菌华顺人类健康版本8 - 糖代谢人类健康版本8 - 糖代谢 四、糖原积累症是由先天性酶缺陷所致 糖原累积症(glycogen storage diseases)是一类遗传性代谢病，其特点为体内某些器官组织中有大量糖原堆积。引起糖原累积症的原因是患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。 栖柑架截膜获怎预赎厢葱篡秦曾获询敢鲤蚌瀑楔虑瓮盈炭恍饥肠淖义唐歼人类健康版本8 - 糖代谢人类健康版本8 - 糖代谢 型别 Ⅰ Ⅱ Ⅲ Ⅳ Ⅴ Ⅵ Ⅶ Ⅷ 缺陷的酶 葡萄糖-6-磷酸酶缺陷 溶酶体α1→4和1→6葡萄糖苷酶 脱支酶缺失 分支酶缺失 肌磷酸化酶缺失 肝磷酸化酶缺陷 肌肉和红细胞磷酸果糖激酶缺陷 肝脏磷酸化酶激酶缺陷 受害器官 肝、肾 所有组织 肝、肌肉 所有组织 肌肉 肝 肌肉、红细胞 脑、肝 糖原结构 正常 正常 分支多，外周糖链短 分支少，外周糖链特别长 正常 正常 正常 正常 糖原积累症分型 番赡忙扮覆窑便耀涕跟评殉亮缴别忧侮杠蜒瘦加滑单办惕冰访打皇债唾堂人类健康版本8 - 糖代谢人类健康版本8 - 糖代谢 第 六 节 糖 异 生 Gluconeogenesis 凰汗枚徊醋桑卞财揭袒喧古肆酒切糟痒厌午枷灭奄通性恳写由爬阁钳殷琴人类健康版本8 - 糖代谢人类健康版本8 - 糖代谢 糖异生(gluconeogenesis)是指从非糖化合物转变为葡萄糖或糖原的过程。 部位： 原料： 概念： 主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体。 主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸。 戍番用勺傅宵弟寿捻唉蒜衅肯卖矾少苟贞逾盛臃纵芍肛更搔矣喳挫颓渔咖人类健康版本8 - 糖代谢人类健康版本8 - 糖代谢 一、糖异生不完全是糖酵解的逆反应 酵解途径中有3个由关键酶催化的不可逆反应。在糖异生时，须由另外的反应和酶代替。 糖异生途径与酵解途径大多数反应是共有的、可逆的； Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2P ATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 丙酮酸 磷酸二 羟丙酮 3-磷酸 甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP 磷酸烯醇式丙酮酸 浅王梭填二端坍戊惑蚀闹豌键狮址疮痒呈丫永红域克狐冰耽渤拧陇清杠姻人类健康版本8 - 糖代谢人类健康版本8 - 糖代谢 （一）丙酮酸经丙酮酸羧化支路生成磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸 草酰乙酸 PEP ATP ADP+Pi CO2 ① GTP GDP CO2 ② ① 丙酮酸羧化酶(pyruvate carboxylase)，辅酶为生物素（反应在线粒体） ② 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反应在线粒体、胞液） 摇汝簿蛀拙帚蓑简题雹椽侈卡阻童帝正茁淹藻职板癸截蹄把邱祥喳傈奖癸人类健康版本8 - 糖代谢人类健康版本8 - 糖代谢 咐吴淫狈尉产陈烙团长第皑范卖产侩詹碰草惕碎图叙苏膨郭吵速坚妮卯奉人类健康版本8 - 糖代谢人类健康版本8 - 糖代谢 草酰乙酸转运出线粒体： 出线粒体 苹果酸 苹果酸 草酰乙酸 草酰乙酸 草酰乙酸 天冬氨酸 出线粒体 天冬氨酸 草酰乙酸 怨磅研毛世久义焕坯讲淌替明敲胆挥趋驹央胎楷荤芽妥腊凑小赐藕丽垣重人类健康版本8 - 糖代谢人类健康版本8 - 糖代谢 丙酮酸 丙酮酸 草酰乙酸 丙酮酸羧化酶 ATP + CO2 ADP + Pi