傍l勒雪氏综合征临床分析.pdfVIP

9傍lJ勒雪氏综合征临床分析 袁保强 姚福宝 (俯院儿科 ) 摄 耍 对9侧勒雪氏综合征的症状和体征，实验室检查、x线检 查、治 疗和预后作了分析，围绕早期诊断、提高治愈率进行了讨论。 组织细胞增生痖X(简称HX)是 一 组 血小板5．3～11．8x10。／Li 3铡肝功能 均 比较少见 疾病，好发于年龄较小的儿童。 示低蛋 白血 症 ，2例SGPT 666．8nmo1] 通常分为 4型，即勒雪 氏综 合 征 (Ls)， 8(40U，本院正 常值 25U)，r—Gr 韩薛柯 氏综合征 (HBC)，骨嗜 馥 细 胞肉 1667nmoi／s(100U，正 常值40U)， 芽肿 (EGS)和中间型。现将我科 自1977 3倒血培养 (一 )，7例骨髓检查中，4侧 年71988年问资料完整的9例勒雪氏综合征 呈增生性贫血骨髓象，4例骨髓小见到大量 报道如下。 组织细胞增生。6例皮疹印片均见大量成堆 的组织细胞， l例皮疹活检有组织 细 胞 浸 临床资料 润， l例淋巴结活检有较多的组织 细 胞 增 一 、 一 般资料：发病年龄1岁 4 例， 生，呈单核或多核巨细胞，胞浆丰富，个别 1 2岁8倒，4岁2例，男性 7例，女 性 2 胞浆中见空泡状结掏。 锄。A赋前病程1月 5例，1—6月2例， 四、x线检查 {9例均作胸部x线摄片， 7～ 4月 2例。 肺部改变为肺纹理增多，模糊，呈细网状或 二 、症状和体征t皮疹8例，其中脂溢 网点状及粟粒样改变，个别伴有小 斑 片 状 性斑丘疹 5例，出血性斑丘疹 2例，皮肤内 影，4例颅骨x线未见改变 ，l例LS—HSC 芽肿 t例，多数病倒皮疹反复 出现，分布 以 中间型者多处骨骼有凿孔样大小不等的透光 躯干为主，四肢少见。贫血 8侧 。发 热 7 区 。 侧，多数呈不规则热型，间歇期长短不一。咳 五、治疗和预后{3例未经治疗 出院， 嗽、腹泻各 5倒。2例双上肢可凹性浮肿 。 其中 1例出院2小时死亡。 1例因并发胸部 2例伴有 中耳炎。 1例头部肿 块，1例 黄 皮下气肿导致呼吸衰竭而死亡。5倒进行化 疸 。垒部病例均有肝脏肿大 ，达肋下 8— 8 疗，选用强的松、长春新碱、环磷酸胺，胸 cm，质 地 I度 。6侧脾脏肿大达肋 下 2～ 腺素等。 l侧vP方案 l疗程后死 亡，4例 6cm，质 地 I度，4侧浅表淋 巴结轻度肿 缓解 。 大 ． 1倒胸部皮下气肿。 讨 论 三、实验室检查：外周血 白细 胞3．2— 10．4x10。／L中性0．34～O．88，淋 巴0．66 · 、 剥早煳诊断的几点认 |只 —0．12，血红蛋 白20~ 80g／L，红 细 胞90 ( )皮疹：木纽和文献资料表 明，皮 ～260×10 ：，／f．，州织红细 胞0．5～1．4 ， 疹是LS最常见 的又是最重要的首发症 状 之 · 732 · 挣 I医学院学报 l990年 第10卷 第3期 一 ， 而且皮疹形态、分布范围与病情进展、 速 、特异性诊断。 预后有一定相关性。杨士元综合分析 470例 二，提高治愈率的几