溶血性贫血G6PD试验、血红蛋白电泳.PPT

临床意义 3.药物诱发的免疫性溶血性贫血①α-甲基多巴型：直接及间接反应均阳性。②青霉素型：直接反应阳性，间接反应阴性，以上二型如以正常红细胞先与有关药物于37℃培育后再加病人血清、间接反应均为阳性。③福阿亭型：（奎宁等药物）抗体通常为IgM，偶有IgG型者，直接反应为阳性，间接反应阴性，但如用IgG抗血清做试剂则结果大部分均为阴性，但如培育时加入新鲜正常人血清（供应补体）则结果为阳性。　　 临床意义 4.冷凝集素综合征直接反应阳性，间接反应阴性（试验需在37℃下进行）由于本病红细胞膜附着的是补体C4和C3而不是IgG或IgM，如果用抗IgG或抗IgM抗血清做试验时，则结果阴性，如以抗补体的抗血清做试验则直接反应阳性。5.新生儿同种免疫溶血病，因Rh血型不合所致溶血病，直接及间接反应均强阳性，持续数周、换血输血后数天内可变为阴性，由于“ABO”血型不合引起的溶血病，结果常为阴性或弱阳性。　　 临床意义 6.红细胞血型不合引起的输血反应，ABO或Rh血型不合输血，供者的红细胞被受者的血型抗体致敏，在供者被致敏的红细胞完全破坏以前，直接反应阳性，Rh阴性者如过去不曾接受过Rh阳性者的血或曾妊娠胎儿为Rh阳性者，间接反应阳性，如无上述接触，第一次输血后（Rh阳性的血），数天之内间接反应也会变为阳性 临床意义 7.其它在传染性单核细胞增多症、SLE、恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、癌肿、铅中毒、结节性动脉周围炎、EVan氏综合征等，病人直接反应亦可阳性，阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者中，急性发作后用抗补体血清做试验直接反应常为阳性。 。 HA的治疗 溶血性贫血是一组异质性疾病，其治疗应因病而异。正确的诊断是有效治疗的前提。下列是对某些溶血性贫血的治疗原则。 1.去除病因 获得性溶血性贫血如有病因可寻，去除病因后可望治愈。药物诱发性溶血性贫血停用药物后，病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后，溶血即可终止。 2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂 主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血可能有效。 3.输血或成分输血 因输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应，故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外，输血后且可能加重溶血。因此，溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。 HA的治疗 4.脾切除 适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血及某些血红蛋白病，切脾后虽不能治愈疾病，但可不同程度的缓解病情。 5.其他治疗 严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症，应予积极处理。某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加，宜适当补充叶酸。慢性血管内溶血增加铁丢失，证实缺铁后可用铁剂治疗。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病，可采用铁螯合剂驱铁治疗 注意事项： （1）受检者红细胞比容对结果有一定影响，比容低于30%时，高铁血红蛋白还原率可明显降低故贫血患者应先调整红细胞比容后再测定。 （2）抗凝剂以38g/L柠檬酸钠或输血时用的抗凝剂ACD为好，血液标本可保存1周左右。肝素抗凝也可用（每毫升血液用肝素0.5mg），但标本只能保存3天。草酸盐抗凝不适于本法。 （3）ACD抗凝剂量不宜太多，血液与ACD抗凝剂按1∶0.15混合即可，否则可因pH降低，而使高铁血红蛋白还原速度减慢，以致出现假阳性。 二、红细胞内酶缺陷的检验 G-6-PD荧光斑点法试验 G-6-PD活性测定 1、G-6-PD荧光斑点试验 原理：在葡萄糖-6-磷酸（G-6-P）和NADP存在下葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）能使NADP还原成NADPH，后者在紫外线照射下会发出荧光 参考值：正常人会出现强荧光。G6PD缺乏者的荧光很弱；杂合子或某些G6PD变异体则可能有轻度到中度荧光 注意事项： 1、此法是直接测定NADPH的量，特异性较好 2、每次检测均要做阴阳性对照 二、红细胞内酶缺陷的检验 G-6-PD荧光斑点法试验 G-6-PD活性测定 2.1、G-6-PD活性校正值测定 原理： G-6-P+NADP+ G6PG 6-PGA+NADPH+H+ 6-PGA+NADP+ 6-PGD R-5-P + NADPH +H++CO2，在340nm处监测NADPH吸光度的升高，计算酶的活性。