右眼眶骨海绵状血管瘤一例.docVIP

右眼眶骨海绵状血管瘤一例【中图分类号】R739.4【文献标识码】C【文章编号】1672-3783(2012)07-0526-01 患者，男，36岁，2011年4月发现右侧眶下无痛性肿块，约黄豆大小，局部皮肤无红肿，无畏寒，发热，也不影响视力，当时患者未引起重视，后发现肿块逐渐增大，突出皮肤表面，影响美容，故来我院求医，门诊拟“左眼眶骨质增生”收住院。体检：右眼视力1.0，右眼眶下壁皮肤隆起，可触及一质地较硬的肿块，与眶骨相连，无移动性，边界清楚，无触痛，眼球无运动受限，眼眶CT示右眼眶下壁骨质破坏并突起，性质待定。局麻下行右眼眶肿物切除术，在距离睑缘约2cm处横形切开皮肤，钝性分离肌层，直达骨膜，用乳突撑开器撑开术腔，切开骨膜，剥离骨膜至眶下缘，显露肿瘤，用骨凿凿除病变骨质，残留部分用乳突电钻彻底磨净，直至骨面与正常骨质相同，病变骨质送病检报告右眼眶海绵状血管瘤，随访一年未见肿物复发。 讨论：眼眶海绵状血管瘤因瘤内有较大的血管窦腔，呈海绵状而得名，是成人时期最常见的眼眶良性肿瘤，占眼眶肿瘤的10%-20%[1]。女性较男性多见，约占50%-70%，具有病程缓慢，预后良好的特点。眼眶海绵状血管瘤的大体观可见肿物近似圆形，紫红色，有完整包膜，切面呈海绵状，由大小不等的血管窦构成，窦壁有平滑肌，间质为结缔组织隔；而骨内血管瘤十分罕见，只占原发性骨肿瘤的1%，其中以脊椎骨内血管瘤最为常见，其次颅骨，累及构成眼眶诸骨者占5%[2-3]，骨内血管瘤以海绵状血管瘤多见，少数为毛细血管瘤，由于发病原因不明，可能与先天性或既往外伤史有关，故只有在术后依据组织病理学才能做出诊断，其大体观可见肿物灰紫红色，质硬，切面呈蜂窝状，镜下见其由成熟骨板骨小梁组成，间隙内为大小不一的扩张血管腔，血管腔内充满红细胞，内衬内皮细胞，管腔由平滑肌及成纤维细胞环绕。因病变性质良性，眼眶骨内海绵状血管瘤一般表现为无痛性渐进性增大的硬性肿物，肿物与眶壁相连，不活动，无压痛，与皮肤无粘连，边界清楚。根据肿物原发位置的不同而出现相应的压迫症状，如肿物位于眼眶前部，则可触到肿物，而对视力的影响较小，如肿物位于后眶，则主要表现为眼球突出以及眼球向肿物对侧移位与斜视，眼球向肿物方向运动障碍和眼球压迫症状如视乳头水肿、脉络膜皱折、黄斑水肿，重者影响视力。传统X线检查对眼眶软组织肿瘤的诊断意义不大，但对眼眶骨性肿瘤却有重要价值，眼眶骨内海绵状血管瘤的X线表现为受累部位眶壁呈细小网状或细条状蜂窝样改变，肿物侧面照可显示为放射状条纹，类似阳光初现的景象，有一定的诊断特异性。CT检查多表现眶壁骨有高密度的肿块影，肿物表面骨质呈膨胀性改变，肿物与眶骨相连部分骨质有不规则增厚，通常无眼环增厚，无骨质破坏，有时肿物表现为骨囊肿样改变，肿物表面为骨密度影，肿物内部则为相对低密度的肿物影。尽管眼眶骨内海绵状血管瘤有比较特征性的临床表现和影像学特点，但由于临床上十分罕见，眼科医生和影像学医生很少能在术前作出明确的诊断，故在临床如发现有下述表现者提示可能为眼眶骨内海绵状血管瘤：(1)眼眶部位出现无痛性逐渐增大的硬性肿物，肿物与眶壁相连，不活动，无压痛，边界清楚，与皮肤无粘连。(2) X线检查肿物呈细条状或蜂窝状密度影，有时显示有放射状条纹。(3) CT检查表现为眶壁肿物处有骨样高密度肿块影，肿物内部有相对低密度区域，表面骨质呈膨胀性改变，无骨质破坏。 治疗：原则上海绵状血管瘤应手术切除，但因增长缓慢，并有停止生长的可能，不发生恶变，在视力正常和不影响美容的情况下，不必过于积极切除，可密切观察。在临床上多数病例就诊较晚，症状和体征明显，明显影响视力或有严重的眼球突出，才考虑外科手术，视病变部位可采用前路开眶或侧壁开眶，术中需切除肿瘤边缘少量正常骨质，肿物切除后可应用自体骨或生物骨材料作填充修补。本例因病变累及眶壁的范围不大，故不需作骨性组织修补。 参考文献 [1]宋国祥，主编《眼眶病学》北京：人民卫生出版社，1999.135-141 [2]Tang Chen YB，Wornom IL 3 rd， Whitaker LA。In traosseous vascu larm alform ations of the orbit。Plast Recon str Surg，1991，87：946-949 [3]Brackup AH，Haller ML，Danber MM Hemangioma of the bonyorbit Am J Ophthalmol，1980，90：258-261 1