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对第五届贝赫切特综合征国际会议新分类标准的初步检验 2010-11-11 袭燕　宋玮　张鸿逵 　　具有典型症状的贝赫切特综合征(Behcet′s syndrome,BS)不难诊断，但因该病各主要症状 出现的间隔时间可能较长，而且缺乏特异性的实验诊断指标，误诊漏诊的仍不少见。1989年 第五届贝赫切特综合征国际会议提出了新的简化诊断标准［1］(以下简称新国际标准)。为了评价其敏感性和特异性，我们以65例已确诊的BS患者对新国际标准进行了初步验证。 1　资料与方法 1.1　病例选择：选择曾做过针刺试验并已确诊为完全型BS的我院门诊和住院病人(均符合1980年陈寿坡等［2］建议的BS的诊断标准)共计65例，其中男性29例，女性36例，男 ∶女为1∶1.2，年龄最小11岁，最大65岁，平均34.5岁。病程最短者1个月，最长者31年 。另选择非BS其他弥漫性结缔组织病患者55例作为对照，其中SLE 16例，RA 24例，强直性 脊柱炎8例，干燥综合征7例。 1.2　方法：针刺试验包括干针针刺或肌肉、静脉、皮下穿刺或盐水试验，凡48小时后针眼处仍有红点、脓疱者为针刺试验阳性。 1.3　诊断标准：敏感性%=A/(A+C)与特异性%=D/(B+D)检验所采用的方法见表1。 　　 表1　诊断标准敏感性与特异性检验方法 待检标准 BS OR1) 符合 A(n) B(n) 不符合 C(n) D(n) 　　　　　　　注：1)非BS的其他风湿病 2　结　果 2.1　用65例BS分别对1989年新国际标准与1988年BS国际委员会制定的甲、乙两个诊断标准［3］(简称国际甲、乙标准)的检验结果比较见表2。 表2　不同国际标准检验结果比较 标准名称 敏感性(%) 特异性(%) 新国际标准 92.3 98.2 国际甲标准 84.6 98.2 国际乙标准 90.8 98.2 　 　　由表2可以看出，三个标准的特异性相同，而敏感性以国际新标准为最高， 国际甲标准较低。同时发现，敏感性较高的两个标准均把针刺试验阳性列入诊断条件。提示针刺试验阳性可能是提高敏感性的因素之一。为此，我们进一步对含有针刺试验的与不含有针刺试验的诊断标准共8个诊断标准进行比较。结果见表3。 表3　8个BS诊断标准的检验结果 标准名称 是否含针刺试验 敏感性(%) 特异性(%) 国际新标准 ＋ 92.3 98.2 国际甲标准［3］ － 84.6 98.2 国际乙标准［3］ ＋ 90.8 98.2 Dilson［3］ ＋ 92.3 96.4 日本修订［3］ － 77.7 98.2 清水［4］ － 80.0 98.2 O′Duffy［5］ － 83.0 92.7 Mason等［6］ － 81.5 92.7 2.2　BS新国际标准的四个主要症状及针刺试验在两组病人中的阳性率见表4。 表4　BS主要症状及针刺试验的阳性率 症状 BS组(%) OR组(%) 口腔溃疡　 100.0 34.5 外阴溃疡　 　92.3 　3.7 皮肤溃疡　 　69.2 23.6 眼睛损害　 　26.2 　0　 针刺试验＋ 　73.8 　5.5 　 3　讨　论 　　通过本组65例BS对1989年新国际标准的初步检验并与其他7个标准的比较，结果提示新国际 标准的敏感性为92.3%，特异性为98.2%，其他几个标准的特异性虽与前者相近，但敏感性 均不及新国际标准。对8个标准比较后发现，敏感性的提高可能与含针刺试验为诊断条件有 一定关系，而敏感性较低的标准可能与要求同时具备过多的主要症状(不含针刺试验)为诊断 条件有关。 　　众所周知，除少数BS病例外，大多数病例的各种症状常间隔相当长的时间才相继出现。如外 阴溃疡与皮肤损坏在口腔溃疡后1～2年后才出现，而眼的典型病变又多在口腔溃疡后3～4年 (即外阴溃疡1～2年后)出现。如果不加针刺试验，而要求同时具备3个或4个主要症状，其敏 感性就可能降低而延误诊断。根据本组病例看，如果要求同时具备3个或4个主要症状(不含 针刺试验)，只有20%可诊断为BS，若要求同时具备3个主要症状，也只有69.2%可诊断为BS ，如果按2个主要症状加2个次要症状或眼部病变加2个次要症状为诊断条件，总计也只有83 .7%可诊断为BS。但若按新国际标准，即凡具备4个主要症状加针刺试验阳性5个条件中任何 3个条件即诊断为BS，那么，其敏感性则提高到92.3%，而特异性并不降低。 　　总之，新的国际标准敏感性与特异性较高。除供参加国际学术交流统一选择病例外，也不失 为目前临床应用的可行标准。其不足之处是：当遇针刺试验阴性，而具备2个主要症状，特别是无眼部典型改变时，不易作出诊断。如果把上述情况列为不完全型BS，则可弥补新国际标