综述·肝肺综合征诊治新进展-中华危重病急救医学.PDF

实用器官移植电子杂志  2013年第1卷第5期  Prac J Organ Transplant（Electronic Version）， September 2013，Vol.1，No.5 ·315· ·综述· 肝肺综合征诊治新进展 吴斌，沈中阳 （天津市第一中心医院器官移植中心，天津 300192） 肝肺综合征 （hepatopulmonary syndrome ， HPS ） 1.2 HPS 病理特点 是发生于晚期肝病的一种危及生命的严重并发症， 肺内微循环小血管扩张，这可能起源于毛细血 通常将其定义为由肺血管扩张所引起的动脉氧合障 管网前小动脉张力下降，目前认为可能与血管再生、 碍，可以概括为一组临床三联征，即慢性肝病或 重塑有关。有两种表现 ：邻近肺气体交换面的前毛 门静脉高压症、低氧血症以及肺血管扩张。早在 细血管广泛扩张和远离气体交换区的孤立的动静脉 1884年Fluckiger 首次报道 1例37岁女性肝硬化患 交通，两者可单独或同时存在，形成功能性或解剖 者出现紫绀和杵状指，尸体解剖显示有肺血管扩张。 性肺内动- 静脉右至左分流。另外，肝硬化伴低氧 1977年由Kennedg 和Knudson 报道 1例酒精性肝 血症时胸膜或胸膜下常见蜘蛛痣样改变。 硬化患者，于门体静脉分流术后全年出现劳力性呼 1.3 发病机制 吸困难，并建议使用HPS 这一术语。直到1988年 HPS 具体机制至今尚未完全明确，多因素为大 才由Eriksoh 将肝硬化患者伴有肺内分流和肺内灌 家所认同，目前研究主要集中在低氧血症和肺血管 注障碍引起的低氧血症命名为功能性HPS。为提高 扩张的发生机制方面。 对本病的认识，探讨其诊疗规律，现将近年来关于 1.3.1 低氧血症 HPS 诊断和治疗进展综述如下。 低氧血症主要是由通气/ 灌注比例失调、弥散 1 病因及发病机制 功能障碍、动静脉分流、通气功能低下、氧合血红 1.1 病因 蛋白亲和能力失常造成。肺通气/ 灌注比例失调是 急慢性肝病都可以引起HPS ，但以肝硬化最常 最主要的原因，而肺血管扩张是引起肺通气/ 灌注 见［1］ 不匹配，出现低氧血症的主要原因［6］ 。包括：①各种原因引起的肝硬化，如病毒性、 。 酒精性、胆汁性、药物性、寄生虫性、代谢性 （Wilson 1.3.2 肺内血管扩张机制 病、酪氨酸血症、半乳糖血症、糖原累积病、a1- 考虑HPS 患者肺内扩血管物质与缩血管物质 抗胰蛋白酶缺乏症）、先天梅毒性及隐匿性肝硬化 比例失衡，导致肺内血管扩张， 目前主要认为血管 等，以乙肝后肝硬化最多见 ；②非肝硬化性门静脉 扩张是由以下化学物质的变化导致的：一氧化氮 高压，如门静脉血栓形成、肝结节性再生性增生、 （NO ）、内皮素-1 （endothelin-1，ET-1）、血红素 先天性肝纤维化、布加综合征（Budd-Chiari 综合征） 氧化酶 （hemeoxyganase ，HO ）、一氧化碳 （CO ）、 等 ；③无肝硬化和门静脉高压的急慢性肝炎，如急 心房利钠肽 （atrial natriuretic peptide ，ANP ）、P 物 性或亚急性重症肝炎、慢性活动性肝炎、缺血性肝 质、胰高血糖素、前 ［7］