伴视神经炎颅神经型格林巴利综合征1例报道.docVIP

伴视神经炎颅神经型格林巴利综合征1例报道[摘要] 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病即格林巴利综合征(GBS)是与自身免疫有关的周围神经髓鞘脱失导致的一种疾病,主要表现为脊神经和周围神经的损害,是神经内科常见疾病之一,而累及视神经的格林巴利病例则少见报道。本病例发病过程中伴有双眼视力下降、眼睑闭合不全及口角歪斜等症状,脑脊液检查出现蛋白-细胞分离现象,经激素治疗后基本恢复正常,符合视神经炎等颅神经病变的临床特点,在GBS临床症状中极为少见。 [关键词] 视神经炎; 颅神经; 格林巴利综合征 [中图分类号] R745 [文献标识码] A [文章编号] 1673-9701(2010)03-107-02 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病即格林巴利综合征(GBS),是神经内科常见疾病之一。本病病例以面神经麻痹、眼肌麻痹及视神经炎为主要表现,临床较为罕见,现报道如下。 1 病例报道 患者,男,46岁,主因“左眼睑闭合不全口角右歪40余天,伴视物重影30余天”入院。患者于就诊前40余天无明显原因及诱因出现左侧口角麻木,左眼睑不能闭合,口角向右侧歪斜,于当地医院门诊治疗后稍好转(具体不详),但未完全恢复。就诊前30余天患者突然出现双眼视力下降,视物模糊,伴视物重影,于当地人民医院住院治疗,当时测视力为“0.5”,行头颅MRI检查未见明显异常,经口服强的松等治疗(起始量为50mg,剂量调整过程不详)后视物重影症状消失,视力恢复正常,阅读报纸等与发病前相比无异常。就诊前20d患者再次出现视物重影,伴四肢麻木感,并逐渐加重,于当地人民医院行腰穿脑脊液检查示“WBC 200×106/L,淋巴细胞63%,蛋白102.40mg/dL”,经治疗后(具体诊疗过程不详)症状未见好转,经由门诊收入院。入院症见:向左视物重影,左眼睑闭合不全,口角向右歪斜,四肢麻木,无肢体无力,无发热,无恶心呕吐,大小便正常。既往史:2005年因“小肠疝”于当地医院行手术治疗;否认高血压病、糖尿病等病史。否认家族遗传病史及类似病史。吸烟史20余年,每天约2包;偶有少量饮酒史;否认家族遗传性疾病史。 体格检查:内科查体未见明显异常。神清语利,高级皮层功能正常。粗测视力视野正常,眼球向各方向活动灵活,向左侧凝视有复视,虚像在实像内侧。左侧额纹、鼻唇沟变浅,左眼睑闭合不全,露白约6mm,鼓腮漏气,示齿口角向右侧歪斜。其余颅神经检查未见异常。四肢未见肌肉萎缩及假性肥大,四肢肌力肌张力正常,共济运动、深浅感觉检查未见异常。四肢腱反射消失。病理征未引出。脑膜刺激征阴性。实验室检查:头颅MRI(当地人民医院)未见明显异常。脑脊液常规及生化检查(当地人民医院):白细胞总数200×106/L,淋巴细胞63%,蛋白102.40mg/dL。入院诊断:多颅神经损害。入院后复查腰穿,压力150mmH2O,脑脊液外观清亮,脑脊液常规:WBC 4×106/L,潘氏试验+。脑脊液生化:蛋白128.6mg/dL,其余未见异常。肌电图未见自发电位,所测运动感觉神经传导速度及波幅基本正常,左及右尺神经F波潜伏期均正常,左及右胫神经H反射均未引出。眼同视机检查:左眼上直肌麻痹。双眼视力检查均为1.0。血清免疫固定电泳:未见异常寡克隆区带。尿本周氏蛋白:阴性。血生化、抗HIV抗体、自免六项、相关抗原、甲功检查等均未见异常。入院后继续给予强的松门诊剂量(20mg/d)口服,甲钴铵(1000μg,1次/日)肌注。并给予免疫球蛋白0.4g/(kgd)静滴,连续3d。经以上治疗后患者视物重影消失,左侧眼睑闭合好转,露白约1mm,四肢麻木感基本缓解。出院诊断:格林巴利综合征。出院后继续口服强的松(20mg/d),每2周减量5mg。停药复诊时左眼睑闭合基本完全,无明显露白,无视物重影及视物模糊,四肢无麻木。 2 讨论 本病例累及面神经、动眼神经,入院后复查腰穿(距发病时约6周时间),脑脊液(CSF)出现蛋白-细胞分离现象,结合患者体征及肌电图检查结果,符合格林-巴利综合征诊断。 GBS是与自身免疫有关的周围神经髓鞘脱失导致的一种疾病,主要表现为脊神经和周围神经的损害。关于GBS合并中枢神经系统损害在国内外已有报道[1,2],其主要表现为早期意识障碍,四肢肌力对称性减低,四肢腱反射消失,病理反射引不出。CSF多有蛋白细胞分离现象,脑或脊髓MRI检查可见广泛脱髓鞘病变。而累及视神经的格林巴利病例则少见报道。Nadkarni曾于1993年报告1例伴双侧视神经炎和中枢白质病变的格林-巴利综合征[3]。国内则尚未见相关文献报道。本病例发病过程中伴有双眼视力下降,经激素治疗后视力基本恢复正常,符合视神经炎的临床特点,在GBS临床症状中极为少见。 关于GBS合并中枢神经系统共同脱髓鞘的病理机制