低血钾型周期性麻痹38例临床研究.doc

低血钾型周期性麻痹38例临床研究【摘要】目的：探讨低血钾型周期性麻痹的治疗方法。方法：分析38例低甲型周期性麻痹病人的临床表现及辅助检查结果。结果：本组病人均四肢软瘫，腱反射呈多样性，肌张力均低，病理征均未引出。34.21%为继发性周期性麻痹，89.21%有心电图异常。所有病人均口服补钾，症状完全缓解。结论：根据低血钾型周期性麻痹的临床特点，不难对其作出正确的诊断和恰当的处理。 【关键词】周期性麻痹；低血钾 文章编号：1009-5519（2007）09-1341-01 中图分类号：R5 文献标识码：B 周期性麻痹是以反复弛缓性肌无力或麻痹发作为特点的一组疾病，发作时可伴血钾水平异常，发作间期肌力正常；可分为三型：低钾型、高钾型和正常血钾型，低血钾型最多见[1]。现将我科收治的38例低血钾型周期性麻痹病人报道如下。 1 临床资料 1．１ 一般资料：本组为我科1998年1月～2005年1月收治的病人，其中男35例，女3例，年龄16～50岁，平均（33.2±8.6）岁。首次发作16例，反复发作22例，均为散发病例。 1.2 发病诱因：上感10例，剧烈运动或劳累8例，饱餐6例，受凉3例，饮酒2例，另有9例无明显诱因。其中13例（34.21%）继发于甲亢，其余25例（65.79%）为原发性。 1.3 临床表现：全部病人均有不同程度发作性肌无力表现，肌力减退最重为Ⅰ级，最轻为Ⅴ级，肌力减退特点均为近端重于远端，下肢重于上肢，双侧肌力减退对称，1例仅下肢肌力减退不对称。腱反射消失2例，减低18例，正常18例，客观检查均无感觉障碍。 1.4 辅助检查：治疗前血钾1.5～2.0 mmol/L 17例，2.0～3.0 mmol/L 15例，3.0～3.5 mmol/L 6例，口服补钾后血钾恢复正常。心电图异常34例，其中窦速2例，窦缓2例，Ⅰ度AVB 2例，室内传导阻滞2例，房早2例，T波改变12例，Q-T间期延长9例，出现U波5例，正常4例。 1.5 治疗与转归：所有病人均采用口服补钾，即首次口服10%氯化钾液50 ml，以后24小时内分次口服10%氯化钾液30～60 ml，维持直到完全恢复。一般肌力于24小时内可恢复正常，复查血钾正常，其中4例病人晨起有无力表现，持续3～4天症状方消失。继发于甲亢者13例转内分泌科继续治疗。 2 讨论 低血钾型周期性麻痹是常染体显性遗传病，故又称家族性低血钾型周期性麻痹，而我国以散发多见。本组均为散发病例，无明确家族史。部分低血钾型周期性麻痹病例与甲亢有关，称甲亢性周期性麻痹。甲亢性周期性麻痹的临床表现与低血钾型周期性麻痹相同，随甲状腺功能亢进的治愈而好转[2]。本组13例继发于甲亢，其中9例复发2次以上，提示临床医师应重视病因查找，尤其对反复发作者更应注意排除甲亢。低血钾型周期性麻痹以劳累、剧烈运动、饱餐、寒冷等为主要诱因。肌无力常自双下肢开始，后累及双上肢，近端较重，可伴有肌肉疼痛等，颅神经及括约肌一般正常，严重者可有呼吸肌麻痹。结合实验室检查血钾?3.5 mmol/L或心电图的低钾表现，本病的临床诊断即可确定。 本文通过38例病人的临床资料分析：（1）的症状、体征与血钾水平呈非直线关系，而血钾越低，心电图的异常越明显。（2）本组资料显示腱反射正常者占47.3%，故腱反射减低已不再认为是低血钾型周期性性麻痹的固有特点。（3）本组病人肌张力均较低，病理征阴性。（4）所有病人经口服补钾后症状均好转，继发于甲亢者转内分泌科继续治疗。周期性麻痹不少病人可自行恢复，运动有助于病情减轻，但致呼吸肌麻痹或严重的心律失常而发生猝死。故主张早诊断早治疗。全身性肌力弱时，口服补钾；严重病人或不适口服者可静脉补钾，需监测肌力、心电图变化及血钾水平。本组病人均口服补钾，症状均迅速缓解，既简单又避免了正常或高浓度钾输液引起的严重心律失常。但当病人病情危重时应迅速建立静脉通路以备抢救之需。 周期性麻痹病人应特别注意预防，采取有效措施，防止复发，避免诱发因素，平时宜多食富钾食物，必要时可口服钾盐，控释片胃肠刺激少，可采用。另外低碳水化合物、低钠饮食可减轻发作时症状[3]。 本文中所涉及到的图表、注解、公式等内容请以PDF格式阅读原文。 1