低钾型周期性瘫痪53例临床研究.doc

低钾型周期性瘫痪53例临床研究[摘要] 目的：观察低钾型周期性瘫痪（HOPP）的临床特点，探讨其治疗方法。方法：分析53例患者的临床表现及辅助检查。结果：本组患者均为四肢软瘫，肌张力均低，腱反射呈现多样性，无一例有病理特征。17例CK增高，26例 ALT、AST增高，23例白细胞增高，38例心电图异常。所有患者均口服补钾，症状缓解。结论：根据HOPP临床特点，很容易作出正确的诊断和处理。对腱反射的改变有待进一步观察。 [关键词] 低钾型周期性瘫痪；腱反射 [中图分类号]R591[文献标识码]C [文章编号]1673-7210（2008）06（b）-189-02 低钾型周期性瘫痪(HOPP)是一组以反复发作的突发性骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的离子通道异常的神经肌肉疾病。我国多为散发，部分病例与甲状腺功能亢进有关，在国内外刊物中常见报道。现将我院2001年1月～2005年12月收治的53例HOPP住院患者若干问题进行分析。 1临床资料 1.1一般资料 本组为我科2001年1月～2005年12月住院的患者，男42例，女11例，年龄18～56岁，平均37岁。首次发作者21例，反复发作者32例，均为散发病例。 1.2发病诱因 上呼吸道感染19例，剧烈运动或劳累14例，饱餐11例，寒冷7例，饮酒2例。 1.3临床表现 本组患者均急性起病，四肢乏力，下肢显著者居多，肌肉疼痛21例，心悸18例，肌肉酸胀10例，肢体麻木4例。肌力、腱反射情况如表1、2。 1.4实验检查 血钾1.5～2.0 mmol/L 18例，2.0～3.0 mmol/L 28例，3.0～3.5 mmol/L 27例；酶谱CK增高17例，AST或ALT增高26例，血白细胞增高23例，心电图异常38例。 2讨论 HOPP是常染色体显性遗传病，故又称家族性HOPP，我国以散发多见。本文病例均为散发性，少数为遗传性。Ptqod等[1]报导基因突变可致本病，因其具有遗传异质性。本病发病机制不十分清楚，推测与细胞内外钾离子的转运异常有关，血钾降低，细胞极化过度。应激性降低而致肌肉瘫痪，其原因认为是Na+-K+-ATP酶活性增强引起[2]。也有人认为与患者自发性的胰岛素、生长激素等激素的变化有关[3]。部分甲状腺功能亢进、原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒患者，应用噻嗪类利尿药、皮质类固醇等，临床也可表现为周期性瘫痪，此类称继发性周期性瘫痪。周期性瘫痪患者伴有甲亢，又称甲亢性周期性瘫痪(thyrotoxic period paralysis，IPP)，故临床医师对HOPP患者应常规检查甲状腺功能，寻找病因，如有尽早解除[4，5]，不要过早地作出单纯性HOPP的诊断，并应积极进行病因治疗。 低血钾型周期性瘫痪以劳累、剧烈运动、饱餐、寒冷等为主要诱因，一般多在睡眠中发病，本组患者睡眠中起病的占86.79%。肌无力常由双下肢开始，后涉及双上肢，近端较重，可伴有肌肉疼痛等，颅神经及括约肌一般正常。实验室血钾低于3.5 mmol/L或心电图有低钾表现，诊断即可确定。有些诊断困难的患者可做药物诱发实验或肌电图以及神经传导速度等以明确。本文对53例患者的临床资料进行分析：①患者的症状、体征与血钾成非直线关系，血钾越低，心电图的异常越明显。②本病的腱反射一般认为减低或消失，近年来偶有关于腱反射活跃或亢进的报道[6，7]。本组患者腱反射呈多样性，上肢反射减低或消失的占60.38%，适中33.96%，活跃5.66%，而下肢反射减弱或消失39.62%～41.51%，适中32.08%～35.85%，活跃22.64%～18.87%，亢进5.66%～3.77%，但均未引起病理特征。因此腱反射减低已不再认为是低血钾型周期性瘫痪的一个固有特点。 有些作者提出与下列因素有关：①低血钾型瘫痪受累肌肉近端重于远端，而临床上的腱反射检查的更多功能可能与远端肌肉有关。②患者肌张力均降低，病理特征阴性，与传统意见一致。③CK增高者占32.08%，AST或ALT增高者占49.05%。④血白细胞增高不在少数，可能与急性瘫痪引起的应激状态有关。另外部分患者合并上呼吸道感染，推测感染也可能为周期性瘫痪的诱因，致使白细胞改变。 本组患者均口服补钾，症状均迅速恢复。既简单，又避免了正常或高浓度钾输液引起的血钾进一步降低致使呼吸肌麻痹或严重的心律失常。周期性瘫痪者应特别注意做好预防，避免诱因，宜多食富钾饮食，采取有效措施，防止复发。 [参考文献] [1]Ptack Lj，Tawil R，Griggsk C，et al.Dihydropyridine receptor mutations caused by pokalmic Peridic