双肺同期大容量灌洗治疗肺泡蛋白沉积症体会(附1例报告).doc

双肺同期大容量灌洗治疗肺泡蛋白沉积症体会(附1例报告)【摘 要】 目的 评价双肺同期大容量灌洗术(WLL)和纤支镜下肺叶支气管肺泡灌洗(BAL)治疗肺泡蛋白沉积症(PAP)治疗效果。方法 在纤支镜下行BAL（共洗4次），每次灌入生理盐水300ml，回收液150～200ml，呈洗米水样；WLL采取全身静脉复合麻醉，双肺先右后左灌洗，灌洗总量各12000ml。回收液呈乳白色，放置后可见乳状物沉淀。术后复查胸片、肺功能和血气。结果 无合并症的PAP围手术期生命指征平稳，WLL手术过程顺利。结论 规范的WLL术治疗PAP较纤支镜下支镜下支气管肺泡灌洗彻底，疗效显著。 【关键词】 PAP；纤支镜下BAL；WLL 肺泡蛋白沉积症(Pulmonary Alveolar Proteinosis,PAP)是一种少见的肺泡疾病，大容量全肺灌洗(Whole-Lung Lavage,WLL)是其有效的治疗方法。我院于2006年10月，曾接诊1例肺泡蛋白沉积症患者，以纤维支气管镜下肺泡灌洗(Bronchular Alveolar Lavage,BAL)及经皮肺活检明确诊断后行4次BAL治疗，疗效不明显，后在全身麻醉下行WLL治疗，症状明显改善，现报告如下。 1 临床资料 1.1 患者女性，30岁，活动后胸闷气喘两个月入院。PE:T 36℃、P 2次/min、R 18次/min、BP 100/70mmHg，口唇黏膜无紫绀，双肺呼吸音清楚无罗音，心音纯，节律整，腹部（－），无杵状指（趾）。既往史：否认职业性粉尘接触史。家族史：否认类似病史，否认肿瘤、结核病史。 1.2 入院胸部CT。双肺散在斑片密度增高影，呈毛玻璃样改变。气管、支气管通畅，纵膈内未见肿大淋巴结，未见胸水征。肺功能报告通气功能轻度降低，弥散功能轻度降低，血气分析PaO2 94mmHg。 1.3 经皮肺穿刺病理报告。镜下肺细支气管黏膜轻度慢性炎症，其周围肺泡上皮轻度增生，肺泡腔中充满无定形嗜酸性、颗粒状物，部分毛细血管壁透明变性，间质水肿，少量淋巴细胞浸润；肺泡腔内物呈PAS染色阳性。考虑为肺泡蛋白沉积症。 1.4 纤支镜检查。气管黏膜光滑，管腔通畅，隆突锐利，活动度好。各支气管管腔通畅，黏膜光滑，稍充血、水肿、肥厚。左上叶予生理盐水300ml行肺泡灌洗，吸出洗米水样灌洗液150ml，送病理PAS染色阳性。 2 方法结果 2.1 患者确诊为PAP后，每隔3天连续3次在纤支锐下行BAL（共洗4次），每次灌入生理盐水300ml，回收液150～200ml，呈洗米水样；术后复查胸片。 2.2 BAL后患者症状无明显改善，复查胸部CT：双肺可见散在斑片状密度增高影，呈毛玻璃样改变，与术前比较，病灶大致相仿（图1～3）。 2.3 支气管肺泡灌洗10天后，行WLL治疗。WLL麻醉方法及灌洗方法常规进行[1]。在全麻下插入Robershaw 37F双腔支气管导管，双肺分隔满意，导管对位准确，BEAR-1000呼吸机管理呼吸。先右后左双肺灌洗，灌洗液进出通畅，回收液呈乳白色（图4），放置后可见乳状物沉淀。右、左肺灌洗总量分别12000ml，术中监测生命指征、SPO2、呼吸动力学及血气分析变化，术后复查胸片、肺功能和血气。 2.4 WLL术后胸闷气喘症状明显改善，术后第三天出院。复查胸部CT与术前比较，病灶较前明显减少（图1～3）。术后1周复查血气、肺功能各指标，与术前比较弥散较前改善（表1，表2）。 3 讨论 PAP于1958年由病理学家RoSen等最先报道并加以描述，其病理特征是：肺泡及细支气管腔内堆积过量的，无定型PAS染色阳性的富磷脂蛋白样物质，导致肺的通气和换气功能障碍，约半数病例有家族遗传倾向。可分为原发、继发两型，原因不明的为原发型，继发型可分为三型[2]：①继发于恶性肿瘤及其他导致患者免疫功能严重低下的疾病，最常见于血液系统恶性肿瘤。肺癌也可合并PAP。②肺部感染。③吸入某些无机矿物质或化学物质。PAP的病因及发病机制尚不明确，目前有多种假说[3,4]:①肺泡巨噬细胞功能异常，使肺泡表面活性物质利用障碍。②肺泡表面活性物质生成过多或清除减少。③吸入硅和铝粉尘等无机粉尘。④结核分枝杆菌、奴卡菌、真菌和卡氏肺孢子虫等感染。⑤免疫缺陷状态。⑥粒―巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)基因缺陷或机体产生GM-CSF抗体，继之引起Ⅱ型肺泡上皮细胞和肺巨噬细胞活性缺乏，不能有效清除肺泡表面活性物质。另外，PAP的发病也可能与GM-CSF/IL-3/IL-5受体的β链突变、GM-CSF cDNA点突变或SP-B编码基因发生突变有一定关系。 临床表现为活动后气短、乏力、体重下降等，胸痛、咯血较少见。本病往往无肺内体征，主