Brugada综合征4的.ppt

Brugada综合征 ——现代认识 ; 1992年西班牙巴塞罗那大学的Brugada P和Brugada P兄弟报道了一组8例心脏性猝死患者 ■猝死时心电图呈多形性室速和室颤 ■临床、生化、超声及血管造影均无器质性心脏病变 ■特殊静息心电图：右束支阻滞伴 V1-V3导联ST段抬高 ; 1998年， Brugada等又报道了由西班牙、法国、意大利、荷兰等近20家医院的63例病例 ■41例1次的心脏骤停或晕厥发作史 ■22例无症状病人在随访期间，6例 发生了心脏事件 此后，世界各地不断有类似病例报道 ; 1996年， 美籍华裔学者严干新首先将Brugada兄 弟报告的病征 ■Vl-V3类右束支传导阻滞心电图变化 ■特发性室速、室颤、心脏性猝死 命名为 Brugada综合征 因其发病率高、猝死率高等临床特征使其成为全球高度关注的一个疾病！！！！！！ Yan GX，Antzelevitch C. ellular basis for the electrocardiographyjwave[J]. Circulation，1996，93:372- ;;Brugada 综合征的流行病学;Brugada 综合征的流行病学;Brugada综合征的分子遗传学;Brugada综合征的分子遗传学; ■人类心脏Na 通道是由一个α亚基和(230 kD、约2 016个氨基酸)和β1、β2亚基共同构成的。其中α亚基是完成功能的主要部分，但与B亚基共同表达可增加功能性通道的数量，改善门控特性 ■ Na 通道a亚基是由四个结构域D1-D4构成，胞浆内有肽链连接。每个结构域有6个跨膜部分Sl-S6，S5-S6之间的肽链深入到膜中间，称为P区，形成通道的孔道，带正电荷的S4螺旋为电压感受器;Brugada综合征的分子遗传学;Brugada综合征的分子遗传学;Brugada综合征的临床表现;Brugada综合征的临床表现;Brugada综合征的临床表现;Brugada综合征的临床表现;Brugada综合征的临床表现;Brugada综合征的临床表现;Brugada综合征分型;Ｂrugada综合征类型;三种类型Brugada波发生率和诊断意义;Brugada波形成的细胞电生理机制;; 由Ito介导的Epi、Endo动作电位复极早期的差异可产生跨壁电压梯度，ECG上表现为J波或J点上移。凡影响Ito或AP1，2期内外向电流的因素都能改变J波的大小和形态(如低温和心率)。 ;;;Brugada综合征ST段抬高的细胞电生理机制;Brugada综合征ST段抬高的细胞电生理机制;Brugada综合征ST段抬高的细胞电生理机制;2位相折返和R—on-T早搏触发室速和室颤;Brugada综合征的诊断;获得典型Brugada波的方法;获得典型Brugada波的方法;男性，26岁，Brugada综合征药物激发试验 Ａ 试验前，心电图表现不典型，仅V２导联ST段抬高呈现马鞍状 Ｂ 静注普鲁卡因酰胺750mg后,马鞍状ST段抬高演变为下斜形(I型) Ｃ 口服奎尼丁1500mg/d数天后,V1-V3导联ST段抬高明显改善; 鉴于药物激发试验不仅使Brugada综合征显露，还可促发室性心律失常，或增加恶性心律不稳定倾向，故对药物激发试验需持谨慎态度，不能作为常规临床应用，且药物试验应在有心肺复苏设备的病房进行，同时持续12导联心电图及血压监测,出现下列情况时立即停止给药： ■ 出现I型Brugada波 ■ 出现II型Brugada波伴ST段抬高≥2mm ■ QRS时限用药后增加30%以上 ■ 出现室早或其他心律失常;■ 使隐匿性I型Brugada波出现或更为典型 ■ 具有较高的特异性和敏感性，以缓脉灵作用最强 ■ 对于已有I型Brugada波而无症状的患者，激发试验不能提供更多诊断信息，而激发又有引发恶性心律失常的危险，因而不宜做激发试验 ■ 与分子遗传学检查结果对照表明，应用缓脉灵后ECG无改变者常无基因学异常，有改变者均存在基因突变;■ 2.提高右胸V1-V3导联心电图的记录肋间：提高右胸V1-V3导联心电图的记录位置可提高I型Brugada波的检出率：