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皮肤黏膜淋巴结综合征60例临床研究[关键词]淋巴结综合征；皮肤黏膜 [中图分类号]R543 [文献标识码]C [文章编号]1673-7210（2007）03（c）-095-01 皮肤黏膜淋巴结综合征（又称川崎病）是一种原因不明、累及多器官系统的急性自限性全身血管炎，近年发病有增多趋势。为进一步提高对本病的认识和诊治水平，现将我院2002～2005年收治的60例川崎病分析报道如下： 1 资料与方法 1.1 一般资料 男37例，女23例， 男女比例为1.6∶1 。发病年龄 1岁7例，1～3岁34例，4～8岁16例，＞8岁3例。发病季节1～3月13例，4～6月16例，7～9月17例，10～12月14例。 1.2 临床表现 ①发热，所有病例均有发热，持续时间为5～16 d;②双侧球结膜充血57例，为非渗出性充血，不伴疼痛畏光;③口唇充血皲裂，口腔黏膜充血潮红，杨梅舌55例，均不伴咽扁桃体的渗出性改变及口腔黏膜溃疡;④皮疹42例，多为淡红色充血性斑丘疹，散在分布于躯干及会阴部，发生时间早，消失较快，需仔细向家属询问病史;⑤颈淋巴结肿大51例，为颈前组淋巴结单侧肿大，无痛性，局部无红肿;⑥急性期手掌足底硬性水肿、红斑28例，恢复期指趾端脱皮53例。另外，肛周脱屑12例，卡介苗接种周围反应9例，心脏杂音7例。 1.3实验室检查 白细胞升高52例，血沉增快60例，C反应蛋白增高60例，病程2周时血小板增高48例，血红蛋白＜110 g/L 25例，超声心动图提示冠状动脉扩张19例，冠状动脉瘤1例，心包积液1例，冠状动脉回声异常4例，胸片有点片状阴影6例，肝功能异常7例。 1.4 治疗方法 所有病例均予：①阿司匹林30~50 mg/（kgd），分3次口服。2周后改为3~5 mg/（kgd），1次/d口服至病程8周，C反应蛋白，血沉，血小板均恢复正常时停药。若合并冠状动脉病变则持续小剂量口服至冠状动脉恢复正常。②丙种球蛋白1 g/（kgd），连续应用2 d。 2 结果 经上述治疗，58例发热消退，各种症状逐渐缓解；2例无效，给予甲强龙20~30 mg/（kgd），连续应用3 d，热退。病程8周时仍有冠脉扩张3例，冠状动脉恢复正常16例。 3 讨论 川崎病病因及发病机制未明，可能与感染及遗传易感有关，认为机体免疫失调及由此导致的多器官系统炎症性损伤参与机体的发病过程。好发于6～18月的婴幼儿，各脏器均可受累，心血管系统病变最为严重，决定了川崎病的远期预后，尤其是冠状动脉可发生全层动脉炎，形成冠脉扩张、冠脉瘤，导致狭窄、闭塞或血栓性栓塞，进展为缺血性心脏病。此外尚可导致心肌炎、心包炎、心内膜炎，急性期可累及心脏传导系统致心律失常。近年来该病在很多地区已逐渐取代风湿性心脏病而在儿童后天性心脏病中占据首位，故应引起临床工作者的高度重视。川崎病缺乏特异性的临床表现及实验室检查，本组临床资料显示，川崎病临床表现中口腔及球结膜改变发生率最高，颈淋巴结肿大发生率较高，皮疹发生率较低，可能与皮疹出现时间早，数量少，患儿家长未留意有关。指趾端鞘状脱皮及肛周脱屑较有特异性，前者多发生于病程10 d后，无早期诊断价值，但可作为对早期诊断的验证。肛周脱屑可发生于病程早期，有助于早期诊断。在诊断过程中除需满足主要临床表现外，还需排除其他发热性疾病，如感染（EB病毒、腺病毒、链球菌、葡萄球菌），药物超敏反应综合征，幼年特发性关节炎全身型等。对不够诊断标准疑似川崎病的患儿，必须尽早进行超声心动图检查，若有冠状动脉异常或心包积液则可明确为不完全性川崎病，尽早开始治疗。研究证实，静脉给予丙种球蛋白联合阿司匹林口服能有效缓解发热等症状，并降低冠状动脉病变的发生率。 （收稿日期：2007-02-25） 1