外阴硬化性苔藓是以外阴、肛周皮肤萎缩变薄为主的皮肤疾病.PDFVIP

【疾病名】外阴硬化性苔藓 【英文名】lichen sclerosus of vulva 【缩写】 【别名】lichen atrophic sclerosis；外阴硬化萎缩苔藓；外阴硬化萎缩性苔 藓 【ICD 号】N90.8 【概述】 外阴硬化性苔藓是以外阴、肛周皮肤萎缩变薄为主的皮肤疾病。由于皮肤 萎缩为此病特征，故至今皮肤科医师仍称此病为 “硬化萎缩性苔藓”。病变主 要侵犯阴蒂及其包皮、小阴唇、阴唇后联合及肛周，是最常见的外阴白色病 变。 【流行病学】 可发生于任何年龄，绝经前后妇女多见。好发部位为外阴，占97.5%。以 40岁左右的妇女多见 (国外报道绝经后妇女多见)，其次为幼女，男性亦有发 病，男女之比为 1∶10。 【病因】 病因不清。目前有几种观点： 1.基因遗传病 有报道家族中母女、姐妹同时发病，且发现患者中HLA- B40抗原的阳性率较无该病的妇女显著增高，故此病与HLA-B40密切相关。 2.自身免疫疾病 有报道约 21%患者合并自身免疫性疾病如糖尿病、甲状 腺功能亢进症或减退症、白癜风、恶性贫血、斑秃等，且表皮有淋巴细胞浸 润，提示局部组织有免疫反应，推测本病可能与自身抗胶原纤维抗体引起上皮 下损伤有关。 3.性激素缺乏 因青春期前患者在月经初潮后病变可以缓解，认为可能与 雌激素缺乏有关，但临床应用雌激素治疗无效；有学者报道患者血清中二氢睾 酮及雄烯二酮减少，而游离睾酮升高，局部应用睾酮治疗有效，治疗后血中总 睾酮及二氢睾酮升高，作者推测可能与 5 α-还原酶活性减低，导致睾酮向二氢 睾酮转化受阻有关，然而在 5 α-还原酶缺乏患者，其硬化性苔藓的危险性并未 增加 。最近有报道缺乏雄激素受体者，皮质激素治疗有效。 4.感染因素 近年来有人发现，部分外阴硬化性苔藓患者伴有螺旋体感 染，提示螺旋体可能是本病的致病原因。 5.神经血管营养失调 外阴深部结缔组织中神经血管营养失调，导致覆盖 其上的皮肤发生病变。有人将外阴的病变皮肤与患者大腿正常皮肤交换移植， 发现被移植到大腿的病变皮肤逐渐转为正常，而被移植到外阴的正常皮肤发生 了硬化性苔藓。因此提出局部神经血管营养失调是本病的原因。 虽然临床上观察到上述各种不同现象似与发病有关，但迄今尚未能获得证 实和普遍承认。 【发病机制】 表皮萎缩，表层过度角化，常可见到毛囊角质栓，棘层变薄，基底层细胞 液化、空泡变性，上皮脚变钝或消 ；真皮浅层早期水肿，晚期胶原纤维玻璃 样变，形成均质化带，均质化带下方有淋巴细胞及浆细胞浸润。此外，上皮黑 素细胞减少。由于表皮过度角化及黑素细胞减少使皮肤外观呈 白色。 【临床表现】 主要症状为外阴瘙痒、性交痛及发生皲裂时有烧灼样感或疼痛，可因骑 车、排便或性交时会 阴部皮肤裂开 。其典型临床特征是外阴萎缩，表现为小阴 唇变小、甚至消 ，可与阴蒂粘连 。大阴唇变薄，阴蒂萎缩而其包皮过长；皮 肤颜色变白、发亮、皱缩、弹性差，常伴有皲裂及脱皮。病变通常对称，并可 累及会 阴及肛周而呈蝴蝶状。早期病变较轻，皮肤红肿，出现粉红或象牙 白色 丘疹，丘疹融合成片后呈紫癜状；若病变进一步发展可形成典型的临床表现； 晚期皮肤菲薄、皱缩似卷烟纸或羊皮纸，常有皮下出血，呈对称性分布 。阴道 口挛缩狭窄 。严重者出现排尿困难。尿液浸渍外阴菲薄皮肤，可造成糜烂和刺 痛 。硬化性苔藓极少进展到浸润癌，但浸润癌周围可以有硬化性苔藓。 幼女患者瘙痒症状多不明显，可能在大、小便后感外阴或肛周不适 。幼女 和部分成年妇女硬化萎缩主要表现为阴蒂肿胀并与包皮粘连 ，小阴唇缺如，阴 唇后联合有白色斑片，大阴唇皮肤可保留一定弹性。由于幼女病变过度角化不 似成年人明显，检查见局部皮肤呈珠黄色或与色素沉着点相间形成花斑样，若 为外阴及肛周病变，可呈现锁孔状或白色病损坏 。多数患者的病变在青春期可 能自行消 。 【并发症】 治疗不当可出现男性化体征。 【实验室检查】 分泌物镜检 。 【其他辅助检查】 活组织病理检查 。 【诊断】 根据临床表现可作出初步诊断，经活组织病理检查 惟一最后诊断方法 。 根据患者有外阴瘙痒及典型好发部位、临床表现，局部色素脱