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本版责编： 董杰 美编：张雨萌 循环 电话：0106853 15 2016年11月10日 E-mail:2660526318@ CIRCULATION （上接第 14 版） 指南与实践：心血管疑难危重病例研讨会病例精粹 真实世界中 一生难见到一次的病例 21 岁青年女性 80 岁心脏 大面积心梗的 14 岁男孩 ▲ 北京协和医院心内科 郭潇潇 ▲ 中国医学科学院阜外医院心内科 王天杰 华倚虹 唐熠达 颜红兵 一位 21 岁的年轻女性因“头 超 声 心 动 图 示 心 肌 病 变、 1 位 14 岁的男孩在 2 个月 术， 开 胸 探 查 左 冠 状 动 脉 开 体 外 循 环 下 行“ 冠 脉 起 源 异 晕 2 年，活动后胸闷”住院。患 右心增大，室壁运动普遍减低、 前因“剧烈活动后感胸闷，随 口于右冠窦，壁内向后走行， 常矫治术”。 者 12 岁开始出现双手指尖遇冷 左心室射血分数 39％，重度三 后晕厥”，诊断为“急性心肌 与 主 干 成 直 角， 于 全 麻 低 温 变色（先变白后变紫 ）；近半年 尖瓣关闭不全、中度二尖瓣关闭 梗死”。患者 8 岁时开始出现 出现脱发。1 年前出现活动后（慢 不全。心肌磁共振示右心明显增 快跑后黑矇，随即晕厥，伴恶心、 跑 500 m、上 5 层楼 ）胸闷、气短。 大，右室肌小梁增多，左、右室 呕吐，持续数分钟后意识自行 讨论 入院前 1 个月爬 2 层楼气短明显 壁收缩功能减弱，左心室射血分 转清，每年发作 2~3 次。 并出现腹胀、恶心、食欲缺乏、 数 40.4％，延迟强化示室间隔及 此例患者 14 岁即发生大面积心肌梗死，针对此类年 心电图示前壁、侧壁异常 少尿、双下肢可凹性水肿及夜间 左室前壁、前侧壁和下壁外膜下 轻且无明确冠心病危险因素的患者，要考虑到冠脉先天 Q 波形成。超声心动图示左室 阵发性呼吸困难伴咳嗽、咳白色 多发片状高信号（ 图 1）。 异常的可能，需结合多种影像学技术进行鉴别，才能最 舒张末径 56 mm，左室射血分 泡沫痰。心电图提示交界区逸搏 性激素检查示卵泡刺激素、 终做出正确诊断并进行及时治疗。 数 40％，左室广泛前壁及各壁 心律，多导联 ST-T 改变。 雌二醇、促黄体生成素提示处于 左主干开口于右冠窦并走行于主动脉壁内是一类非