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欧洲肺动脉高压的解释
欧洲心脏病学会肺动脉高压指南解读
1951年Dresdale等首先提出了原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension,PPH)和继发性肺动脉高压的概念,此后对肺动脉高压的研究逐渐增多。1973年世界卫生组织(WHO)主办了第一届原发性肺动脉高压国际研讨会。当时会议回顾了十分有限的原发性肺动脉高压的研究,并就此病诊断治疗等未来发展方向达成共识。1998年WHO在法国Evian召开了第二次原发性肺动脉高压国际研讨会,制定了肺动脉高压临床分类标准。新标准以病因为中心,具有很强的临床实用性,利于疾病的预防和治疗。2003年WHO在意大利的威尼斯又举行了第三次肺动脉高压专家工作组会议,根据近年研究成果以及对肺动脉高压认识的深入,对分类标准做了进一步修改,并以“特发性肺动脉高压”这一概念取代了“原发性肺动脉高压”。
30年间经过众多学者的努力,特别是近10年肺动脉高压这一领域发生了惊人变化,人们在遗传学、分子生物学、药物治疗以及外科技术等诸多领域都取得了进展。这些进展促使新的、综合性更强的循证医学指南的问世。如美国胸科医师学会(ACCP)发布的肺动脉高压的诊断和治疗:ACCP循证医学临床实践指南;欧洲心脏病学会(ESC)发布的肺动脉高压的诊断和治疗指南,对肺动脉高压的基础研究、诊断、治疗进行了全面阐述。
为了更好地理解和使用指南,在介绍指南正文前首先介绍指南中证据级别及诊断、治疗建议分级的制定原则。
建议等级:
Ⅰ级 有充分证据证实和(或)一致认为诊断程序和治疗是有益的、有用的和有效的
Ⅱ级 对治疗的有效性/有用性证据不一致和(或)意见有分歧
Ⅱa级 证据/意见支持有用/有效
Ⅱb级 对治疗的有效性/有用性没有肯定证据和(或)意见
Ⅲa级 有充分证据证实和(或)一致认为治疗无效,而且在某些病例甚至是有害的
aESC不建议级别Ⅲ的使用
证据级别:
A 证据来源于多中心随机对照临床试验或荟萃分析
B 证据来源于单中心随机对照临床试验或大规模非随机研究
C 证据来源于小规模研究、回顾性研究、病例注册登记以及专家共识
面就ESC肺动脉高压诊断和治疗指南(简称指南)作一简要介绍。
第一节 概 述
一、概 况
肺动脉高压(pulmonary arterial
hypertension,PAH)是指以肺血管阻力进行性增高,并导致右心室衰竭及死亡为特征的一组疾病。主要包括了特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH)和其他疾病相关性肺动脉高压,如结缔组织疾病(connective tissue disease,CTD)、先天性体-肺循环分流、门静脉高压、人类获得性免疫缺陷病毒(human immunodeficiency,HIV)感染。各型肺动脉高压有着相同的肺微循环阻塞性病理学改变,提示它们有相似的病理生理学发展过程。在前列环素等药物应用前,IPAH患者预后极差,从被诊断至死亡的存活时间中位数仅2.8年,近年随着基础、临床研究的进步,已有所改观。
近年来,肺动脉高压发生机制的研究,已取得了较大进步。如在许多家族性肺动脉高压(familial pulmonary arterial hypertension,FPAH)患者中,发现了骨形成蛋白受体-2(bone morphogenetic protein receptor2,BMPR2)基因突变。还发现了其他重要的病理生理改变,包括:肺血管内皮细胞功能异常、肺血管平滑肌K+通道受损、5-羟色胺转运体表达改变、血管外膜基质合成增多。新发表的肺动脉高压临床分类方法和诊断流程,使肺动脉高压的诊断变得更清晰易操作。新开发的一些生物学标志物和生理学检查,为肺动脉高压的病情评估提供了无创方法。而多项临床试验的完成,则为治疗肺动脉高压提供了循证医学证据。
二、肺循环高压的临床分类
肺循环高压(pulmonary hypertension,PH)是指在静息时平均肺动脉压(mean pulmonary arterial pressure,mPAP)大于25mmHg,或运动时平均肺动脉压大于30mmHg。1998年Evian举行的第二届世界肺动脉高压会议,颁布了新的肺循环高压的分类标准。2003年在威尼斯举行的第三次世界肺动脉高压会议,对“Evian标准”进行了部分修改,使其更易于理解运用(具体见表37-1),不再采用原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension)这一名称,而使用特发性肺动脉局压(idi
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